以前の本「見えても見えない」では.鏡が突然自己に馴染まなくなったとき.世界は心の中にあったものと同じではないことを示す一節があります。本書では.医学的なイメージをポピュラーサイエンスの視点から解説しています。視覚で認識したものと.それまで記憶していたものとの接点がなくなり.認識できなくなる視覚性無認識症は.脳の局所的な損傷によって起こる後天的な認知障害と言われています。以前は.脳卒中や腫瘍の患者さんでこの問題が話題になりましたが.実はアルツハイマー病の亜型である大脳皮質後方萎縮症では.視覚症状が唯一の初期症状であることがあります。
具体例を見てみましょう。62歳の女性患者が.4年前から続く視覚と空間認識の喪失を訴えて受診されました。当初は.夜間の運転時に方向が判別できず.駐車時に必ず切れること.歩行時に体の右側がよくドアにぶつかることなどに気づいていました。家では目の前に物があるのに見つけられないことがあったそうです。普段から読書が好きな患者であるが.ここ数年.読書に集中できず.よくセロセロと読んでいることがわかった。テレビを見ていると.画面の映像が遅くなるように感じられた。患者はまず眼科の診察を受け.眼科が否定された後.神経内科に紹介された。この患者の最初の認知機能検査であるBrief Mental State Inventoryのスコアは26で.基本的には正常の範囲であった。しかし.この患者はコピーグラフの1つで非常に悪い結果を示した（図1参照）。詳細な神経心理学的評価を行ったところ.描画.読書.命名などの視覚関連テストに重度の障害が認められましたが.言語.記憶.注意.実行機能など他の認知機能は正常でした。その後.脳MRイメージングにより.頭頂部と後頭部を中心とした大脳皮質後部の著しい脳萎縮が認められ.大脳皮質後方萎縮（PCA）の臨床診断が検討されました。
PCAは神経変性症候群の一種で.視覚空間障害（方向感覚の低下.見当識障害.夜間の外出が怖いなど）.視覚知覚の低下（見えにくい.空間距離の概念がない）が顕著に現れ.眼科検査では正常であることが確認されています。同時期に.読み・書き・認識・使用感の喪失などの高次皮質機能障害が起こることもある。病変は主に頭頂葉.後頭葉.後頭側頭葉に存在し.CTやMRI画像では対応する部位の限局した萎縮が見られ.PETやSPECT画像では対応する部位の血流低下が確認される。比較的稀な疾患であることと.神経内科ではなく眼科で初診される患者さんが多いことから.ある程度の誤診の見落としがあります。注目されるようになったのは1988年に欧米の学者であるベンソンによって体系的に記述されてからで.それからまだ20年程度であり.100年以上の歴史を持つパーキンソン病やアルツハイマー病（AD）に比べるとはるかに短いと言えます。
病理学的特徴としては.PCA患者の8割にβアミロイドの沈着と神経線維のもつれが見られ.これはアルツハイマー病と一致し.ADの視覚変異型とも呼ばれるサブタイプとして考えることができる。治療はコリンエステラーゼ阻害剤などの薬剤を選択することでADを参照することができます。また.PCAのさらに20％は.大脳皮質基底核変性症やレビー小体型認知症など.あまり一般的でない疾患が病態の基盤となっている可能性があります。典型的なADとは異なり.早期PCAの患者さんは通常.無傷の状況記憶.正常な言語.注意.遂行機能.病気に対する自覚.治療に対する強い願望を有しています。