全身性強皮症とは

全身性強皮症(全身性硬化症)は、臨床的に限局性またはびまん性の皮膚の肥厚と線維化を特徴とする原因不明の全身疾患であり、心臓、肺、消化管などの臓器を侵すことがある。 全身性硬化症は一般に遺伝的および環境的因子と関連していると考えられている。 その病因は不明である。 現在のところ、免疫系の機能障害、様々なサイトカインの活性化と分泌、様々な自己抗体の産生が血管内皮細胞の損傷と活性化を引き起こし、これが線維芽細胞を刺激して過剰なコラーゲンを合成させ、血管壁や組織の線維化を引き起こすと考えられている。 広範な血管病変、罹患組織のコラーゲン増殖と線維化がこの疾患の病理学的特徴である。 全身性硬化症は、レイノー現象、皮膚の紅斑、かゆみ、皮膚の肥厚、硬化、さらには皮膚の萎縮、関節痛、嚥下障害、間質性肺疾患などの臨床症状を呈し、重症例では心嚢液貯留などの心臓も侵されることがある。 全身性硬化症に関連した不快症状が現れたら、時間内に通常の病院を受診し、関連する検査を改善して診断を明確にし、必要であれば医師の指示に従って標準的な治療を行うことをお勧めします。