てんかんというと.「羊のてんかん」「クローン病」などと呼ばれ.なじみのない方も多いのではないでしょうか。医学的には.てんかんは意識障害.けいれん.知覚障害.感覚異常.さらには精神.行動.感情.内臓の機能障害を特徴とする再発性発作の症候群である。また.世界保健機関(WHO)によると.先進国では1000人あたり5.0人.経済移行国では1000人あたり6.1人.途上国では1000人あたり7.2人.低開発国では1000人あたり11.2人と比較的多い疾患である。我が国の統計では4.4‰.毎年平均して人口10万人あたり20〜50人のてんかん患者が新たに発生することになり.我が国は人口が多いということが患者数の多さを表しています。
私たちの日常生活や仕事の中で.様々な言葉や態度.思考活動が脳内で発生し.それらの信号は神経線維を通じて様々な臓器に伝達されています。これらの信号は.神経線維を通じてさまざまな器官に伝達されます。様々な信号の伝達は.主に微小な電流の形で行われ.また.脳内で生成される化学物質が重要な調節の役割を担っています。てんかんは.脳内の神経細胞の大きな集団が異常に同期して過剰放電を起こすことで発生します。先天性の遺伝的要因.出生前後の脳損傷.脳炎.外傷性脳損傷.出血.脳腫瘍.先天性奇形.特定の代謝異常など.様々な要因が神経細胞の過剰発射を引き起こす可能性があるのです。てんかんを発症しやすくする主な危険因子は以下の通りです。
(1)遺伝的要因
(2)胎児期に母親が負った要因
(3)患者様が出生時に受けた因子
(4)患者の熱性けいれんの既往。
(5)神経学的障害。
外来病因の発症からてんかんの臨床症状の発現まで.数ヶ月から数年経過することもあり.発作の発現時の患者さんの様子は様々です。発作の放電の起源.伝播の程度.伝播の形態によって臨床症状は異なる。発作発生時の患者さんの状態を詳細に知ることが重要です。一般に.発作は患者さんの様子や脳波の指標から.部分発作(焦点性)と全般発作に大別され.さらにいくつかのサブタイプに細分化されます。現在.中国では以下のような発作分類法が一般的に用いられています。
1. 部分発作(部分発作)
(1)単純部分発作。意識障害なし。運動発作[伸展(ジャクソン)回転制限など].感覚発作(体性感覚.特異感覚).自律神経発作がある。精神症状については.複雑部分発作を参照。
(2)複雑部分発作(一般に精神運動発作または側頭葉てんかんと呼ばれる)。意識障害のみ.精神症状(知覚.情動.記憶.妄想.幻覚など).自動症などを伴う。
(3) 部分発作が全身発作に進展する。
2. 全般発作.非限定的な開始
(1)全般性強直間代発作(大発作)。
(2)失語症発作(小発作).定型または非定型。
(3)その他。ミオクロニー発作.間代発作.強直発作.脱力発作。
(3)分類できないもの:情報不足で上記の分類に分類できない発作.または
病気そのものから見ると.発作が人の健康に与える影響はそれほど深刻ではありませんが(もちろん.発作を繰り返すと知能などの脳機能が著しく低下し.重症持続性てんかんは直接生命を脅かすこともあります).それ以上に重要なのは患者さんの心理.家族.仕事への影響です。そのため.積極的な治療とともに.社会のあらゆる面に配慮する必要があります。
治療面では.現在.約半数の患者さんが通常の薬物療法でコントロール可能であり.薬物療法が有効でない患者さんの中には.臨床的に難治性てんかんと呼ばれるものに変化していく可能性が相当数あると言われています。難治性てんかんになりやすい要因としては
(1)複雑部分発作.小児けいれん.Lennox-Gastaut症候群など。
(2)1日に数回の頻回な発作がある。
(3)持続的なてんかん状態の存在。
(4)発作頻度の誤判定。
(5)発症後の治療の遅れ。
(6)漢方薬を含む複数の薬剤の不適切な併用。
(7)複数の診療科で同時に異なる治療計画を適用すること。
(8)併存する精神疾患の認識不足
(9) 明確な病因.特に先天性代謝異常.頭蓋内発育障害.外傷性脳損傷。難治性てんかんに対しては.外科的治療(脳組織部分切除術.定位手術による破壊術.定位放射線手術など)を推奨しています。従来の外科的手術や定位手術は.一部の患者様を効果的にコントロールすることが可能ですが.脳に何らかの損傷を与え.中には重篤な合併症を残したり.生命を脅かしたりすることもあり得ます。
実は.てんかん治療への放射線手術の応用は.古くから提案されていました。1959年.Talairachらは利き手側の海馬複合体にてんかん病巣を有する15例に対し.総線量25Gyで中側頭回からイットリウム-90球を12〜18個埋め込み.てんかん原性領域に2〜2.5cmの壊死帯を形成することを始めた。 停止.2例は縮小.4例は不変であったが.その複雑さから臨床で普及するまでに至っていない。1980年代半ばになると.Barcia-Salorioらは.猫の左前頭葉に水素化コバルトを地下に埋め.発作を誘発させる動物実験を行った。10Gyの標的照射を行うと発作が消失し.脳波も改善し.少数の臨床例で同様の治療効果が得られたことから.てんかんに対する低線量照射の基礎が築かれた。ここ10年ほどの間に.放射線手術(ガンマナイフ)の急激な進歩により.てんかんの治療にも有望な結果が得られています。早くから.腫瘍や血管奇形を持つ一部の患者さんの治療にガンマナイフを適用したところ.原発巣が改善するにつれて.伴っていた発作症状が消失することが判明したのです。その後.明確なてんかん原性病巣(頭蓋内の先天性発達奇形.CTやMRI検査で見つかった石灰化病巣や軟化病巣など)を持つてんかん患者さんに対して.ガンマナイフによる低線量照射を行ったところ.同様に満足できる結果が得られています。近年.電気生理学的検査や脳代謝学的検査.特にダイナミック脳波.ビデオ脳波.単一光子放射型コンピュータ断層撮影(SPECT).ポジトロン放射断層撮影(PET)の臨床応用の向上に伴い.脳組織の異常部位が検出され.過去のいわゆる「原発てんかん」については.てんかん原性の焦点が明確に見つかっています。明確なてんかん原性病巣が発見され.ガンマナイフによる治療が非常に有効であった。治療過程や患者さんの経過観察から.てんかんに対するガンマナイフ治療の利点は.入院の必要がないこと.外来で治療できること.非侵襲的で精度の高い治療ができること.効果が確実であることなどが挙げられます。
てんかんのガンマナイフ治療の正確なメカニズムはまだ明らかではありませんが.国内外の実験的研究および臨床例の経験から.以下のような説が唱えられています。
(1) てんかん原性神経細胞は放射線に対して感受性が高く.低線量の照射でその活動を抑制することができる。
(2)てんかん原性神経の伝導は.一定量の放射線照射で阻害される。
(3)放射線照射により.てんかん起始神経細胞が減少し.興奮性が低下することがある。
ガンマナイフ治療に適したてんかん患者様の条件として重要なことは
(1) 2年以上の既往があり.通常の常用薬物療法が無効な難治性てんかんであること。
(2) 各種検査により.てんかんの原因が脳にあることが確認できること(脳組織の代謝異常か.その他の病変のいずれか)。
(3) 患者さんの年齢は通常制限されませんが.あまりに若く.脳が未熟で.てんかんの型が定まっていない場合は.少し遅れて治療することがあります。
(4) 現在の経験では.発作型が固定された単純部分発作と.片側頭葉に病変のある複雑部分発作がよく効きます。
中国でのガンマナイフのアプリケーションはわずか5年ですが.医療界の広範な注意のために.てんかんの治療における臨床経験の多くは.治療の規範と改善されて達成しているが.私は治療のこの新しい手段は.てんかん患者の大半に新しい希望をもたらすと信じています。