皮膚筋炎は.主に横紋筋を侵す自己免疫性結合組織疾患で.リンパ球浸潤を主体とする非化膿性の炎症性病変であり.種々の皮膚病変を伴う場合と伴わない場合があり.また.種々の内臓病変を伴う場合があります。 多発性筋炎は.この皮膚病変を伴わない疾患群を指します。 臨床症状は年齢に関係なく起こり.やや女性に優位である。 不規則な発熱.レイノー現象.関節痛.頭痛.不安感.疲労感などの症状が先行するケースもあります。 発症はほとんどが緩やかで.急性・亜急性に発症するケースも少なくありません。 筋肉と皮膚が主な症状群で.皮膚病変が筋肉に数週間から数年先行することが多く.ミオパチーの後に皮膚病変が現れるケースもあります。 1.筋肉症状 通常は横紋筋.時に平滑筋.心筋が侵される。 筋肉のどの部位も侵される可能性がありますが.多くの場合.手足の筋肉が最初に侵され.肝臓の近位筋は遠位筋よりも侵されやすいと言われています。 通常.肩甲骨と骨盤帯の筋肉が最初に影響を受け.次に上腕と大腿の筋肉が続き.その他の部位の筋肉はそれほど影響を受けません。 病変は左右対称であることが多く.少数の症例では.損傷が一肢の筋群.単一の筋.あるいは多くの筋に連続して限局していることもあります。通常.患者は脱力感を感じ.次いで筋肉痛.圧迫痛.運動痛を生じ.筋力の低下により種々の運動機能障害や特異姿勢をとるようになります。 症状は.筋肉の病変の数.程度.部位によって異なりますが.通常.腕を上げる.頭を動かす.しゃがんだ後に立ち上がるなどの動作が困難になり.歩行が不自由になります。 咽頭.上部食道.口蓋の筋肉が侵されると嗄声や嚥下障害が.横隔膜や肋間筋が侵されると息切れや呼吸困難が.心筋が侵されると心不全が.眼筋が侵されると複視が起こることがあります。 2.皮膚症状 本疾患の皮膚病変は.初発症状であるもの.特異的で診断に役立つもの.内臓悪性腫瘍の併存を示唆すると思われるもの.予後に関係するものなど様々である。 病変は筋の病変の程度と平行しないことが多く.軽い筋炎だけで病変が広範囲に及ぶこともあれば.逆に軽い病変だけで重度の筋病変があることもあり.病変が筋病変の程度を反映していることもあります。 通常.顔面.特に上まぶたに現れ.次第に額.頬.耳前.首.胸部上方のVゾーンに広がり.頭皮や耳の後ろにも病変が及ぶことがあります。 閉じた眼の瞼縁付近で樹状毛細血管が明らかに拡張し.時に曲がった先端にピンヘッドサイズの点状出血を伴う。瞼を中心とした眼窩周囲の膨れた紫色の斑点が特徴的である。 また.肘や膝.特に中手指節関節や指節間関節に特徴的な発疹が生じ.後に毛細血管の拡張.色素沈着.細かい鱗屑を伴う萎縮状態になり.時に潰瘍化することもあります。 場合によっては.体幹にも発疹が現れ.胸骨前面や肩甲骨筋の間.腰部の皮膚にびまん性あるいは限局性の暗赤色の斑点や丘疹が生じ.通常はそう痒や疼痛.感覚異常はありませんが.まれに強いそう痒を伴うことがあります。