成人に多い先天性心疾患
2弁大動脈および心房の欠損が最も多く.次いで大動脈の狭窄および肺の狭窄がある。 小児に最も多く見られる心室欠損症は.手術をしなくても成人まで生存できるタイプで.通常.自己トレを伴う。 成人の場合.複雑な先天性心疾患に罹患する可能性は低く.罹患しても成人まで生きられないのが普通である。
冠動脈の先天異常にはどのようなものがありますか？
左前下行枝の一部が心筋に留まることがほとんどである。 これにより.心筋収縮中の左前下行冠動脈に虚血（狭心症）.あるいは心筋梗塞や突然死が発生するのです。 異所性の右冠動脈や左冠動脈は.大動脈と右室流出路の間を通る場合を除いて.通常は無症状である。この場合.近位の冠動脈が圧迫されて心筋虚血になることがある。 肺動脈から発生する異所性冠動脈や先天性冠動脈動静脈瘻は.若くして症状を呈します。
拡張型大動脈弁の症状
生まれつき大動脈二尖弁が正常に機能している場合もあり.長い間正常に機能して無症状である患者さんもいます。 ほとんどの患者さんは.大動脈弁狭窄症と大動脈弁閉鎖不全を発症します。 主な原因は.線維性石灰化の進行.肥厚.最終的には二尖大動脈弁の大動脈弁狭窄症である。 約50％は手術が必要です。
大動脈弁狭窄症は.線維性石灰化.肥厚が進行し.最終的に大動脈弁狭窄症になります。
また.二尖大動脈弁は孤立性大動脈弁閉鎖不全の最も一般的な原因である。 大動脈弁狭窄症と大動脈弁閉鎖不全症はともに進行が遅く.突然発症する大動脈弁閉鎖不全症は.通常.感染性心内膜炎が原因です。 拡張型大動脈弁は感染性心内膜炎のリスクファクターである。
心房細動の兆候と症状
心房欠損の患者の多くは無症状であり.徴候は明らかではない。 寿命は短くなりますが.通常.長い無症状期間があります。 ほとんどの患者は40歳を過ぎるまで症状が現れず.左右シャントと加齢に伴う左室コンプライアンスの低下により.労作性呼吸困難と心不全が引き起こされる。 心房性不整脈.特に心房細動は.心不全を誘発する可能性があります。 左から右へのシャントが長く続くと肺高血圧症になり.労作性チアノーゼ.喀血.胸痛などを引き起こすこともある。
心房細動の典型的な症状
1. 肺動脈弁領域で第2音が広く.固定的に分裂している。
2.肺動脈弁領域の雑音（肺動脈弁の血流増加による）。
3. 心電図で右側の電気軸と大きな右心室（V1 Rの増加）；心房欠損の後期の肺高血圧症でチアノーゼ.棒状の指.肺動脈弁P2が生じることがある。
心房の欠損は僧帽弁逸脱を伴うことが多く.僧帽部では逆流性雑音や空洞音を聴取することができる。
大動脈の狭窄の典型的な兆候は何ですか？
A: 1.上肢の脈は下肢の脈より顕著です。
2.左後方で収縮期の雑音が聞こえる。
3.胸部X線写真では.肋間動脈の側副血行路の拡大による肋骨の圧迫が認められる。
4.上肢の高血圧.進行した心不全.心内膜炎になりやすい。
ファロー四徴症の先天性異常にはどのようなものがありますか？
1.心室欠損
2.右室流出路閉塞。
3.大動脈スパン
4. 右心室肥大。
ファロー四徴症は先天性心疾患全体の10％を占め.1歳以降の先天性心疾患の中で最も多い疾患である。 臨床症状が出ないかどうかは.肺動脈血流閉塞の程度によります。
ファロー四徴症患者は.術後に心室性不整脈を起こしやすく.これらの患者における突然死の危険因子は
1.高齢であること。
2. 右心室拡張末期血圧が10mmHg以上。
3. 右心室収縮末期圧が60mmHg以上。
4. 右心室収縮機能の低下。
5.重大な三尖弁または肺逆流がある。
アイゼンメンゲル症候群とは？アイゼンメンゲル症候群とは？
アイゼンメンジャー症候群は.右から左へのシャントの有無にかかわらず.肺血流量の増加により肺抵抗が増加するあらゆる病態生理過程を指す広義の用語である。 アイゼンメンジャー症候群は不可逆的であるが.重症でない場合は.先天性心疾患の矯正手術により肺高血圧症が改善されることがある。
心房欠損に対するUCGの診断的価値
UCGは心房横隔膜の欠損.右心房および右心室拡大.肺動脈高血圧症を検出することができ.ドップラー検査は心房を流れる高速血流を検出することができます。UCG画像は左-右シャントを診断し.小さな泡の生理食塩水を静注すると心房レベルの左-右シャントを発見することが可能です。 右から左へのシャントでは.右心房に造影剤を使わない血流の負の柱が見られ.柱の周囲に気泡のエコーが見られる。
心内膜炎を起こしやすい先天性心疾患とは？
拡張大動脈弁.大動脈狭窄症.心室間横隔膜欠損症.ファロー四徴症.肺動脈狭窄症（中等度または重症）.重症僧帽弁または三尖弁逆流症.人工心臓弁。
僧帽弁逸脱症は先天性心疾患か？
僧帽弁逸脱は通常.先天性心疾患ではありませんが.一部の先天性心疾患は僧帽弁逸脱を伴うことがあります。 多くの疾患が僧帽弁の退行性変化を引き起こし.弁自体や周囲の構造に影響を及ぼします。
先天性心疾患の人はスポーツに参加できるのですか？
身体活動のリスクは.先天性心疾患の種類.心臓の機能状態.身体活動の種類によって異なります。
1.先天性大動脈弁狭窄症（軽度.圧較差20mmHg未満）は.ECG運動負荷試験.心機能およびホルターモニタリングが正常であれば制限されないが.運動後に狭心症や失神が発生する場合は禁忌である。 中等度または重度の場合は.スポーツ活動を避ける必要があります。
2.肺動脈狭窄症：軽度；圧力勾配＜25mmHg.制限なし.中度から重度.避けるべき。
3.ファロー四徴症：参加制限または不参加.運動後に呼吸困難.チアノーゼの増加.不整脈が起こることがある。
4.左冠状動脈拡張症：参加しないでください.運動後に狭心症.心筋梗塞.突然死が起こる可能性があります。
5.肺高血圧症：参加しないでください.運動後に失神と突然死が発生する可能性があります。
6.心房虚血：状態に応じて.自分の判断で運動する。 心房の欠損が小さいもの-制限なし.中～大きいもの-参加しない。
先天性心疾患があっても妊娠できますか？
心房欠損.動脈管開存症.肺動脈狭窄症.大動脈縮径症.大動脈弁膜症.ファロー四徴症などでは妊娠が可能である。
妊産婦の死亡率は心機能に関連しており.YHAグレードIおよびIIで14％.グレードIIIおよびIVで61.8％となっています。 胎児死亡率も母体の心機能と相関があり.N YHAクラスIの0％からクラスIVの30％までの範囲である。 心房の欠損.大動脈弁の拡張.大動脈の狭窄は妊娠中の死亡率にほとんど影響しないが.塞栓と心内膜炎には注意が必要である。 肺高血圧症は.妊娠中の死亡率を大きく高める。
アイゼンメンゲル症候群の母体死亡率は.妊娠中および出産後に30〜70％になることがあります。 手術で矯正された先天性心疾患の場合.妊娠のリスクは低いが.心機能にも関係する。 また.外科的矯正後に残る欠損の量にも関係があります。 胎児死亡率は.母体の心機能の状態.チアノーゼの有無.分娩後の抗凝固剤の使用などに関係します。