眼瞼ミオクローヌス失語症症候群とは?

眼瞼ミオクローヌス症(EMA)は.1977年にJeavonsによって初めて報告されました。 彼は.一過性の欠伸を伴う眼瞼ミオクローヌスを特徴とするてんかん症候群で.閉眼と光感受性による全身的な対称性の電気活動を特徴とすると完全に説明した。 EMAは.特発性全般てんかん(IGEs)の中の別のてんかん症候群として「Jeavons症候群」と名付けるべきであると指摘されています。 眼瞼ミオクローヌスは.運動性発作の有無にかかわらず.国際発作分類2001では全般化発作の別タイプに分類されています。 Jeavons症候群は.短時間で急速に反復する眼瞼間代収縮のエピソードを特徴とし.明らかな意識消失はないか.軽度の意識障害(失語を伴う)のみで.同時に高振幅3-5Hzスパイクまたは短時間(1-5秒)のスパイクを伴う全身の脳波が特徴で.しばしば特徴的な閉眼運動によって引き起こされ.実際すべての患者は光感受性を有すると言われています。 Jeavons症候群は.IGEの中でも別の症候群と考えられており.これまでの報告によれば.眼瞼ミオクローヌスを主症状とする特発性ミオクロニー症候群とも考えられており.同一患者で単独発症または一過性のアカシジアに移行し.てんかん発作は主に閉眼と光刺激で誘発されます。 光過敏性てんかんの一形態として.患者はしばしば自己誘発することがあります。 本症では.バルプロ酸を第一選択薬とし.次いでエトスクシミド.ラモトリギンなどの長期抗てんかん薬療法を必要とします。 持続的なてんかん発作の頻発には.バルプロ酸とエトスキシミドの併用.クロニジンやラモトリギンによる追加治療が必要です。 クロニジンは眼瞼ミオクロニー発作に対してより効果的です。