幼児血管腫は.活発に増殖する内皮様細胞からなる一般的な良性腫瘍です。 その成長速度は個人差が大きく.ゆっくり成長するものもあれば.急速に成長し予測不可能なものもある。 ほとんどの血管腫は管理を必要としないが.約12％の症例は複雑な症状を呈し.奇形.潰瘍.出血.視覚障害.呼吸閉塞.うっ血性心不全.さらには死亡などのさまざまな合併症を起こすため.積極的な治療が必要となる。 残念ながら.血管腫の治療に関するガイドラインはなく.治療法の選択は専門家の意見や観察研究によるところが大きい。 薬物療法の有効性と安全性を評価する前向き研究の情報も不足しており.治療基準や有効性を評価するための客観的指標に関するコンセンサスオピニオンもない。 現在.血管腫の治療に用いられる主な薬剤は.副腎皮質ステロイド.αインターフェロン.ビンクリスチン.そして最近ではプロプラノロールが臨床的に使用されています。 2008年に血管腫の治療薬としてプロプラノロールの経口投与が初めて報告されて以来.多くの臨床研究（症例報告.ケースシリーズ報告）によりその有効性と安全性が評価され.血管腫に速やかに効果が現れ.患者さんの忍容性も高く.血管腫の退縮誘導において他の治療法に勝ることが明らかにされています。 しかし.そのほとんどがレトロスペクティブな研究で.臨床第I.II.III相の前向き臨床無作為化比較試験がなく.投与時期.投与量.レジメン.副作用のモニタリングもユニットによって非常にばらつきがありました。 2012年12月.シカゴに12のユニットと5つの異なる専門分野から28人の専門家が集まり.コンセンサスミーティングが行われました。 出席した専門家は.豊富な臨床経験を持ち.1000例以上の治療を行ってきました。 1.治療のタイミング 血管腫の患者さんが潰瘍.出血.視覚障害.変形などの合併症を発症した場合.速やかに治療する必要があります。 PHACE症候群の治療： PHACE症候群は.大型顔面血管腫患者の約1/3にみられる皮膚神経血管症候群で.頭頸部の大型分節性血管腫.先天性脳・心臓・眼・胸壁奇形などを特徴とする。 このような患者へのプロプラノロールの投与は.急性虚血性ショックを引き起こす可能性があり.治療の前に頭頸部のMRIまたはMRA.および心臓の画像診断を実施する必要があります。 有益性が危険性を上回る場合は.最小量から徐々に増量し.入院して厳重に観察することが望ましい。 2.禁忌と病歴聴取 治療前に.患者に潜在するリスクを評価し.心拍数.血圧.心肺機能を検査するため.慎重な病歴聴取を行うべきである。 病歴の聴取は.栄養状態.呼吸困難.息切れ.発汗.クループ.心雑音.心ブロック.不整脈の家族歴の有無に重点を置いて行う必要がある。 相対的禁忌は.心不全.心原性ショック.洞性徐脈.低血圧.第一度以上の伝導ブロック.気管支喘息.薬剤アレルギーなどである。 3.心電図（ECG） すべての小児に心電図を実施することは推奨されないが.以下の場合には考慮する必要がある：（i）新生児（1ヶ月未満）の心拍数が70拍／分未満.乳児（1-12ヶ月）の心拍数が80拍／分未満.小児（12ヶ月以上）の心拍数が70拍／分未満.（ii）先天性の病歴.（iii）不整脈の既往または不整脈の聴診所見がある場合。 4.薬物療法 患者を年齢により2群に分け.入院または外来で治療した。 社会保障が不十分な生後8週未満の乳児.または心血管系.呼吸器系（呼吸器系血管異形成を含む）に影響を及ぼす他の併発疾患.血糖値の維持を必要とする乳児は1日入院を推奨する。 社会的安定性が高く.重篤な合併症のない生後8週以上の乳児は.定期的なモニタリングを行いながら.外来で治療することができる。 5.心血管系のモニタリング 心拍数及び血圧の変化は.プロプラノロールの経口投与後1～3時間で最も顕著に現れる。 投与前.投与開始後1時間及び2時間.並びに各増量時（0.5mg/kg・d）.目標量に達した時の少なくとも1回の検査を含め心拍数と血圧の変化をモニタリングすること。 心拍数及び血圧に異常が認められた場合には.正常値になるまで観察すること。 治療の効果は通常.初回投与後に最も顕著に現れるので.投与量の変更がない場合や併発疾患がない場合は.心血管系監視を繰り返す必要はない。 小児では血圧の検出が容易でないため徐脈を早期に発見する必要がありますが.心拍数の測定は比較的容易であり.徐脈の判定は心拍変動に基づいて行うことができます。 新生児（1ヶ月未満）では70拍/分未満.1～12ヶ月の乳児では80拍/分未満.12ヶ月以上の乳児では70拍/分未満。乳児の血圧は1～6ヶ月で大きく変化しており.標準化されたデータはありません。 標準化されたデータはありません。 さらに.小児の正常血圧のほとんどの形式は聴診測定に基づいており.高血圧または低血圧の評価に使用されている。 オシロメーターは使いやすいが.聴診と測定値が一致しないため.新生児や乳児の正確な血圧値を得ることは難しく.経験のある専門家の助けが必要である。 乳幼児は暖かい部屋で.安静時.覚醒時.睡眠時に配置する必要があります。 適切な大きさのカフで.膨張した部分が上肢の75％以上.上肢の長さの2/3以上を覆うものを使用する。収縮期血圧が以下の場合は.異常とみなす。 (i) 新生児：57mmHg未満（5点オシロメトリック値）または64mmHg（2回聴診）.(ii) 6ヶ月：85mmHg未満（5点オシロメトリック値）または65mmHg（2回聴診）. (iii) 1年：88mmHg未満（5点オシロメトリック値）または66mmHg（2回聴診）。 投与開始時又は増量時に心拍数及び収縮期血圧がこれらの値を下回る小児は.高リスク群として注意深く観察すること。 心拍数及び血圧は.増量毎に1～2時間後にモニターすること。 6.低血糖の予防 低血糖の徴候や症状の出現には早期の介入が必要であるが.低血糖のリスクを低減するための対策を講じること。 低血糖の発現は個人差が大きく予測不可能であるため.ルーチンの血糖測定は推奨されない。 プロプラノールは日中の食後に投与し.6週未満の乳児には少なくとも4時間に1回.6週から4カ月の乳児には5時間に1回.4カ月の乳児には6～8時間に1回投与する必要があります。 投薬期間中に重篤な疾患が発生した場合.特に経口栄養が制限される場合は.投薬を中止する。 鎮静のために外科手術や画像診断で絶食が必要な場合は.ブドウ糖を含む液体を投与すること。 未熟児や.血糖値に影響を与える他の薬剤を同時に服用している場合は.プロプラノロールに特に注意する必要があります。