血管腫の正しい評価方法とは?

血管腫は.乳幼児に最も多く見られる良性腫瘍で.人口発生率は約4~5%です。 厚生省は26大出生障害監視疾患の一つに位置づけている。 1996年.国際血管病変学会(ISSVA)は血管疾患の分類を改良し.血管腫と血管奇形の2つに分けました。血管腫は細胞増殖が特徴で.乳児血管腫.先天性血管腫.血管奇形が含まれます。 血管奇形は.血管の形態形成異常であり.単純血管奇形.動静脈奇形.リンパ管奇形などがある。 乳児血管腫(IH)は血管疾患の中で最も多く.血管奇形との鑑別が必要である。 IHは最も一般的な血管疾患であり.増殖.安定化.退縮という明確な自然経過をたどります。 通常.出生後に発症することもあればしないこともあり.初期の病変は鬱血.擦過傷様または毛細血管拡張性の斑点として現れる。 これに続いて.通常生後5.5~7.5週目に急速な増殖期が訪れ.生後3ヵ月以内に増殖期が最終的な腫瘍の大きさの80%に達する。 その後.早期増殖期を経て.6ヶ月から9ヶ月の間に後期増殖期を迎え.最終的には数年後に緩やかに退縮します。 IHの診断は.主に腫瘍の出現時期.増殖の特徴.臨床的特徴に基づいて行うことができ.一部.診断を助けるために画像診断(主に超音波検査.必要に応じて強化MRIやCT)が必要となります。 超音波検査は.診断.血行動態の評価.IHの有効性の評価において重要な非侵襲的補助手段である。 CT/MRIやその他の画像検査は.IHの範囲を決定し.全身臓器病変を評価する上で重要な役割を果たす。 同時に.多発性血管腫や血管腫関連症候群は.小児科.眼科.耳鼻咽喉科など複数の診療科が関与しており.集学的な診察と管理が必要である。 IHの早期リスク評価 IHの発生率は高いものの.自己治癒力が高く.ほとんどが重大な後遺症を残さないため.ほとんどのIHは治療的介入を必要としません。 しかし.小児の美観や機能.さらには生命に影響を与えるような様々な合併症を呈するIHも存在します。 1.出血と潰瘍:増殖性.大型.表層浸食性.外傷後のIHに起こりやすく.特に外陰部.耳.鼻.唇.首.腋窩.肘.Nフォッサ部など外傷や皮膚のひだに影響を受けやすい部位に多く.中には感染による二次感染を起こすこともあります。 2.瘢痕化:少数のIHは.たとえ自力で薄くなったとしても.薄くなった後に瘢痕を形成し.美観に影響する。 3.視力への影響.気道や外耳道の閉塞:眼瞼に発生した血管腫は閉塞性弱視や乱視を形成することがあり.声門下血管腫は気道閉塞を形成し.時に首の皮膚血管腫も同様の閉塞を引き起こすことがあり.新生児の鼻血管腫は時に気道閉塞やミルク吸引閉塞を形成し.外耳道血管腫は短期間で聴力に影響を与えることがあります。 4.全身への影響:深部巨大血管腫.非常に多数の小血管腫(まれ)または内臓血管腫は.消費性血小板減少症および凝固障害を伴う。 多発性血管腫は複数の臓器に発生し.広範な臓器浸潤により高い死亡率が認められる。 異なるIHでは.病歴.臨床像および画像診断を組み合わせて.高リスクの血管腫かどうかを判断し.その結果.治療法を決定する必要があります。 I.J. Friedenの勧告によると.IHは3つのリスククラスに分類することができます。 高リスクのIHに対しては.できるだけ早期に.できれば生後4週かそれ以前に治療を開始する必要があり.早期に治療を行うことで最適な治療成績が得られるとされています。 治療方法と長期経過観察 IHの治療方法としては.経過観察.外用薬(チモロール.カルテオロール.イミキモドなど).局所抑制療法.局所注射療法(グルココルチコイド.無水エタノール.ポリグラジン.ピニャマイシンなど).パルス染色レーザー療法.全身療法(プロプラノロール.グルココルチコイド).電顕療法.外科切除術 などがあります。 IHの推奨治療原則:1.IHは自己治癒的な特性を持ち.退縮後は重篤な後遺症がないため.ほとんどの小児は治療を必要としない。 2.リスクレベル.増殖期かどうかなどを総合的に判断し.比較的適切な治療法を選択する必要があります。 IHのリスクレベル別の治療法:リスクレベルの高い血管腫は.重要な組織や臓器に潰瘍形成.醜状障害.機能障害.構造変化などの合併症を起こすことがあり.増殖期の血管腫も短期間でリスクレベルの低いものから高いものに増加することがあります。 したがって.治療の効果と治療による潜在的な副作用のバランスをとることが重要である。 IH患者を慎重に鑑別診断し.正しく分類した上で.最も費用対効果が高く.合理的な治療を行う必要があります。 また.IHの増殖と退縮には数年かかることがあり.病状は常に変化していることに留意することが重要です。 中リスクのIHの治療中に腫瘍が成長し続けたり.潰瘍などの合併症を発症した場合は.高リスクのIHレジメンが続き.低リスクのIHが急速に成長している場合は.中リスクのIHレジメンが続くことになります。 したがって.IHの長期管理を目的として.治療中は状態を継続的に評価し.レジメンの有効性と副作用を適時に判断するための長期的なモニタリングが必要とされます。 IHは乳幼児によく見られる腫瘍であり.早期に適切な診断を受け.リスクを評価して適切な時期や治療を選択することが.子どもの心身の健康にとって重要です。