私たちの臨床では.手術のタイミングを逸した先天性心疾患の子どもたちに出会うことが多く.その子どもたちにとって.手術のリスクは格段に高く.費用は格段に高く.家族や社会に与えるプレッシャーは計り知れないものがあります。 今日は.先天性心疾患の早期治療について.早期治療が必要な先天性心疾患はどれか.手術の効果はどのくらいか.手術費用はどのくらいか.など親御さんが気になることをお話しします。 私自身.2つの典型的な例に遭遇しました。1つは.完全心内膜クッション欠損症（完全心房中隔欠損症ともいう）と診断された子供で.この病気を診断した一次病院の医師は.「非常に複雑な先天性心臓病で結果が悪く.10万～20万円はかかるだろう」と言っていたそうです。 その子の両親が10万円のお金を稼いだ時.その子に会わないのは耐えられないと思い.南京小児科病院に診察に来たが.その子はすでに心不全と重度の肺高血圧症があり.手術の最適な時期を逸してしまったのだ。 もうひとつは一般的な心室中隔欠損症で.生後3カ月で7〜8ミリの欠損が見つかり.呼吸も速くなっていました。 5歳の時に南京小児科医院に来たとき.この子は重度の肺高血圧症で.双方向性シャントがあり.手術の最適な時期を逸していたことが判明しました。 2.早期手術が必要な心臓病の既往症 1.新生児動脈管狭窄症で.呼吸不全や人工呼吸器の離脱ができない場合。 2.巨大な心室中隔欠損.または心房欠損と動脈管開存を併せ持つ一般的な心室欠損で.うなづき呼吸などの心不全の症状があるもの。 3.心室中隔が無傷の完全大動脈転位症.または肺動脈の閉鎖・高度狭窄があり.小児の生命を救うために緊急手術を必要とする場合。 なぜなら.新生児で動脈管や心房中隔欠損が閉じてしまうと.すぐに矯正不可能な低酸素血症.アシドーシス.腎不全を発症し.死亡してしまうからです。 4.すべてのタイプの完全肺静脈異所性排水は.心房中隔欠損が直径5mm未満の場合.緊急の外科的治療を必要とし.手術の適応の両方であると認められる。 5.大動脈弓部解離や大動脈複合狭窄症で.生まれつき呼吸不全や循環不全.アシドーシスがある場合は.早期の手術が必要。 6.ファロー四徴症の低酸素エピソードの再発.右室二重出口に肺動脈狭窄があり.早期の手術が必要。 7.緊急ではないが早期介入を要するものとして.肺高血圧を伴う右室二重出口.心不全を伴う心内膜クッション欠損.永久動脈幹.単心室等も含まれる。 左心低形成症候群は.何度も段階的な手術が必要で.長期的には理想的な結果とは言い難く.中国ではまだ発展途上であるため.ここでは説明を省略します。 手術の結果は.親にとって大きな関心事です。 動脈管開存症や巨大心室中隔欠損症の新生児に対しては.手術後に健常者と同様の成長・発達とQOLを得ることができる。 完全な大動脈転位症で無傷の心室中隔または肺動脈閉鎖症/重度狭窄症.これらの疾患の手術成功率は一般的に80％以上.中国の大型心臓センターの成功率は90％以上に達することができ.子供たちは長期にわたって生存でき.手術後の生活の質も良好である。 完全な異所性肺静脈還流や大動脈弓部解離.複雑な大動脈の狭窄などは.手術をしなければ生存が困難ですが.技術の進歩により.これらの疾患に対する全体の成功率は現在90％以上となっています。 ファロー四徴症.肺狭窄を伴う二重右室出口の低酸素エピソードを繰り返しても.手術後のファロー四徴症は通常の手術と大きな違いはありません.詳しくはファロー四徴症の赤ちゃんの治療とフォローアップに関する私の学術論文をご覧ください。 そのため.これらの先天性心疾患では.緊急手術によって子どもの命を救い.比較的良好な結果を得ることができます。一方.手術をしなければ.これらの子どもたちは早死にするか.深刻な合併症によって手術を受けることができない可能性が高いのです。