脱髄疾患の再発・偽発作について
最近.中国をはじめ世界各地で猛暑が続き.”健康な人 “が暑さで亡くなっている。健康な人にとって耐え難い高温が.ある種の病気の患者さんにとって壊滅的な打撃を与えることは想像に難くありません。例えば.中枢神経系の脱髄疾患の患者さんでは.夏の季節に臨床症状が変動することが極めて多く.病気の再発を恐れる患者さんの不安を誘発して.「治療が必要かどうか」を尋ねられることも少なくありません。
1. 再発（発作）とは？
神経免疫学者は.自己免疫反応によって中枢神経系のミエリン鞘や線維が破壊され.神経線維に巻きついているミエリン鞘が損傷し.その後ミエリン鞘が伝える生体電気信号が遮断されて.医学的に再発または急性発作と呼ばれるさまざまな臨床症状が現れると考えています。多発性硬化症や視神経脊髄炎では.85％の患者さんが再発・寛解型の臨床パターンで始まります。つまり.ある時期に症状が悪化し.次の時期には症状が軽くなる傾向があるのです。
再発の20％では.脳に新しい病変が出現し.臨床的に新しい症状が現れることがわかりました。再発の80％では.古い病変が悪化し.元々の症状が悪化し.症状の持続時間が48時間を超え.発熱.感染症.過度の疲労.内分泌ホルモンのアンバランス（月経期）などを除外する必要があるとのことです。このように.再発の診断には3つの条件が必要です。
(1) 新たな症状の出現.または旧症状の悪化。
(2) 症状の持続時間が48時間以上（24時間でも可）であること。
(3)他の要因を排除すること。
再発の具体的な症状は.神経系における病変の位置によって異なり.例えば.病変が視神経にある場合は視力障害が生じます。例えば.病巣が脊髄にある場合は.排尿・排便障害や.手足の動きが弱くなり.しびれや痛みが強くなるなどの症状が出ます。
再発は.おおよそ3段階を経ます。
(1)新しい症状が現れる.または古い症状が悪化する。
(2)それ以上の変化がなく.安定した状態。
(3)病変が修復されるにつれて.症状が軽減または消失する。この一連の流れは平均して約8週間で.症状が改善されれば寛解期に入ったことになります。同じ月内に再び症状が悪化した場合は.同じ発作とみなし.再度の再発とはカウントされません。再発の時期.強さ.期間.回復時間はそれぞれ全く異なることがあります。個人差があるため.再発のたびに.発作の期間や程度.随伴する症状などを患者さんや医師が予測することは不可能です。
また.寛解期であっても.一部の症状は持続することに注意が必要です。症状の改善から寛解までの期間は様々です。数週間という短い場合もあれば.数ヶ月.あるいは数年という長い場合もあります。症状の回復は.病変の大きさや範囲によって異なり.完全な場合もあれば部分的な場合もあります。一般的には.18週間以上症状が永続的に残ることがあります。これが.原発性進行型に属さず.発症から寛解を経験していないと考える患者さんが存在する主な理由です。
寛解期には.傷ついたミエリン鞘が完全に.あるいは部分的に修復されることがあります。しかし.症状が完全に消失しても.神経組織には「瘢痕」が残っており.MRIの助けを借りれば見ることができます。ミエリン鞘が完全に修復されない場合.あるいは神経線維が完全に破壊されている場合は.回復は間違いなく不完全です。
2.再発の引き金となる要因
夫婦関係の変化や大切な人の死などのストレスは.一過性の症状悪化をもたらしますが.インフルエンザは真の再発のきっかけとなります。多発性硬化症では.妊娠により母体の免疫機能が低下し.病気が寛解することがあります。産後は免疫機能が亢進し.再発の可能性が高くなります。視神経脊髄炎ではメカニズムが異なるため.産後も妊娠も再発の可能性を高める可能性があります。
3. 擬似的な再発（ウートフ現象）
夏場.発熱.熱いお風呂.激しい運動や感染症.月経前.月経中など.体温の上昇に伴い.短時間のうちに症状の増加を感じ.外的条件が改善（環境変化など）すると.症状が完全に消失することがあります。このように.一見再発のように見えても実際には再発しない臨床症状をウフトフ現象といい.「疑似エピソード」とも呼ばれる。例えば.熱いシャワーを浴びると体のしびれがひどくなり.普通の環境に戻ったり.休んだりすると症状が元に戻ってしまう。お風呂に入ると視界がぼやけるが.安静にしていると元に戻る。患者の基礎体温が0.5℃上昇するだけで.ウトウト現象が起こることが示唆されている。
4. 仮性包茎をどう捉えるか？
健常者では.外部環境の温度が上昇すると.脳の体温調節中枢が末梢神経活動.血管の拡張.発汗による放熱などを行い.体温を比較的一定に保つように制御している。多発性硬化症や視神経脊髄炎の患者さんでは.脱髄による神経伝導障害のため.体温調節がうまくいかず.血管を拡張して放熱したり.局所発汗が体の放熱ニーズを満たせず.体温の上昇を招いてしまうのです。そして.体温の上昇に伴い.神経の電気信号の伝導が阻害され.患者さんは臨床症状の増加を感じるのです。したがって.気温が高い季節には.患者さんは比較的涼しい環境にいることが必要です。この現象は神経電気信号の遮断によるもので.中枢神経系の実質的な再受傷ではないため.偽再発は治療の必要がない。
疑似再発の誘因が分かれば.それを避けるように注意する必要がある。しかし.真の再発を除外できない場合は.症状を遅らせないために.患者は主治医に相談し.適時に治療を受ける必要がある。