乳房の葉状腫瘍は.線維上皮性腫瘍で.その組織学的特徴により良性.接合型.悪性に分類される。
病因
この病気の病因はまだ明らかになっていません。 人種.年齢.地域性に加え.衛生習慣.母乳育児.内分泌の変化などが関係している可能性があります。 乳房の葉状腫瘍は.最初に発生することもあれば.葉状腫瘍に隣接して以前に発生した線維腺腫の存在が証明される場合もあり.線維腺腫から進展することもあります。
臨床的特徴
発生率：葉状腫瘍は乳房のしこりとしては珍しく.女性の乳房のしこりの 0.3～0.5% を占めています。
2.発症年齢：葉状腫瘍の多くは35～55歳で発症し.平均年齢は40歳です。 診断年齢の平均は線維腺腫より10歳以上高いことが特徴です。
3.発生部位：葉状腫瘍の約2/3は右乳房に発生し.その多くは上外郭に位置します。
臨床症状：主な症状は.触診で確認できる無痛性の孤立性腫瘤で.時に痛みを伴う。腫瘤の平均サイズは4-5cmで.60％以上の患者さんが10cm以上の腫瘤を有する。 多くの患者さんは腫瘤が成長し続けており.一部の患者さんは長期間安定しているが短期間に腫瘤が急激に増加する。 思春期の女性は.腫瘍の自然梗塞による血性乳頭分泌を呈することがあります。 10cmを超える大きな腫瘍は.表在性静脈瘤を伴う皮膚の引きつれを起こすことがあるが.潰瘍形成はまれで.乳頭の後退もまれである。 腫瘍は通常.大胸筋や皮膚に浸潤せず.よく動ける状態である。 腋窩にリンパ節転移を伴う葉状腫瘍は5％以下と稀である。
5.乳房の高周波超音波検査：非侵襲的で第一選択となりうる。 包絡線を伴う高エコーの腫瘤で.嚢胞性の部分が散在していることもある。 超音波特有の徴候は術前診断に役立ち.治療方針の選択に重要ですが.超音波では良性.接合型.悪性の葉状腫瘍を区別することはできません。
6.乳房の高周波X線検査
葉状腫瘍は.円形.円形状または葉状の固い密な腫瘤として現れ.境界が明瞭で.密度が均一で.造血が増加し.少数の症例では最小限の石灰化を伴う。 腫瘤は通常大きく.周囲の間質性乳腺を圧迫する膨張性増殖による低輝度ハローが認められます。 腫瘤が小さいと線維腺腫との区別がつきにくい。 腫瘤の中には境界がはっきりしないものもありますが.周囲の腺組織の障害.隣接する皮膚の歪みや肥厚などの悪性腫瘍の兆候はなく.乳輪の裏側にある病変でも.皮下脂肪空間がはっきりと見え.乳輪の後退や侵襲を引き起こすことはありません。 しこり内の石灰化はまれで.ほとんどが粗い良性であり.腋窩リンパ節は通常.大きく腫脹していません。 現在.多くの学者は.乳房の葉状腫瘍の良否は.しこりの大きさ.葉状化の程度.石灰化の有無にあまり関係ないと考えています。 結論として.中年女性が境界が明瞭で短期間に急激に拡大する大きな葉状腫瘤を呈し.X線検査で円形または高密度の葉状腫瘤を認め.周辺ハローサインや出血の増加がみられるが.明らかな悪性腫瘍の徴候がない場合は.葉状腫瘍の可能性を検討する必要があります。
7.MRI
T1強調の腫瘍では腫瘍の密度が正常組織より低いか等しく.T2強調では腫瘍の影が正常組織より大きくなります。 不規則な嚢胞壁と低い拡散信号は.それぞれ組織内の出血性梗塞と壊死.および高い間質細胞増殖に対応します。 造影MRIを使用することで.良性腫瘍と悪性腫瘍の鑑別の感度が向上すると報告する医師もいます。 時間信号曲線では.1分以内の信号増強は悪性葉状肉腫である可能性が高い。 乳腺腫瘍の診断におけるMRIの価値は.まだ検討されていない。
8.病理学
細針吸引は組織量が比較的少ないため.葉状腫瘍と線維腺腫の鑑別が難しく.偽陰性や偽陽性の割合が高い（30％以上）ので.免疫組織化学を併用した多点針吸引が推奨される。 それでも.多くの臨床医はFNAの結果は信頼性が低いと考えており.最終的な臨床パラフィンの結果との一致率は50.6％である。
凍結病理検査の確定率は77.8％と高く.画像検査や細胞診よりも有意に高いが.葉状腫瘍と線維腺腫の鑑別が難しく.悪性の葉状腫瘍成分が未分化癌と誤診されて不必要な過剰治療につながる可能性があり.凍結切片の診断的意義は大きくない。
一部の学者は.葉状腫瘍に対する中空針生検の陽性予測率は83％であり.術中凍結病理検査より有意に高く.術前診断率の向上に役立つと報告している。 したがって.臨床的に葉状腫瘍が疑われる場合には.低温病理学的検査のための切除を行う必要性よりも.中空針吸引生検を優先し.診断に基づいて外科的アプローチを決定することが.再手術や過剰治療の可能性を効果的に低減することができるのです。
診断名
術前診断は難しく.線維腺腫と誤診されることが多く.診断確定には病理検査が必要です。腫瘍の生物学的挙動を推測することは難しく.しこりが大きい場合.既存のしこりが急に大きくなった場合.乳房切除後に再発を繰り返した場合などは特に検討すべきです。乳がんの診断には.細針吸引（FNA）や中空針生検（CNB）.超音波.マンモグラフィ.乳房MRIなどの方法が同じように用いられます。 このうち.臨床検査.画像診断.細針吸引による細胞診は決定的な価値を持たないが.中空針吸引は現在.葉状乳房腫瘍の術前診断に最も価値のある検査である。
治療法
乳房の葉状腫瘍は悪性の可能性があり.線維腺腫とは異なる扱いを受けます。 外科的断端は.葉状腫瘍の局所再発の最も良い予後指標である。
1.手術療法：乳房の小葉系腫瘍は手術が主な治療法です。 腫瘍の再発・転移と拡大乳房切除術や乳房温存術などの手術方法の選択には相関がなく.腫瘍再発の主な原因は.初回手術時の切除断端が陰性でないことであるとされています。
腫瘍が比較的小さく.十分な切除縁がある場合は.葉状乳房腫瘍の拡大切除術が望ましい。 切除範囲は乳房腫瘍から1～2cm先の正常乳房組織までとし.術中凍結で切除縁が陽性であれば.再度腫瘍の切除が可能である。 治療方法や臨床的予後が異なるため.手術前に明確な診断を行い.適切な外科治療を行うことが最善であり.不完全切除や過剰治療を効果的に回避することができます。
2.腫瘤の切除のみ：腫瘤をすぐに切除した場合（マージンなし）.あるいはマージンが数ミリしかない場合は.ほぼ5人に1人が再発すると言われています。 良性葉状腫瘍の摘出が困難な場合や乳房が変形している場合は.「様子を見る」という戦略も考えられます。
良性病変が局所切除後に再発したり.繰り返し再発する場合は.悪性病変として治療する必要があります。
4.葉状腫瘍の再発後は.広範囲の再切除を行わなければならず.時には乳房全切除を必要とすることもあります。
2.その他の治療法
放射線療法と全身療法は証明されていませんが.考慮する必要があります。 原発性葉状腫瘍の初期治療に放射線治療は必要ないが.より浸潤性の高い病変の二次または三次局所再発は壊滅的であるため.大量切除または乳房切除後に局所再発した患者には.二次外科的切除後に胸壁補助放射線治療も行う必要がある。
全身性補助療法の使用による効果は.現在のところ不明です。 転移性葉状腫瘍に全身補助療法を行う場合.乳腺腫瘍の治療原則ではなく.肉腫の治療原則に従うべきである。
フォローアップ
乳房の検査と画像診断は.肺葉切除術後5年間は年2回.5年以降は年1回行うことが望ましい。 画像診断は通常超音波で行われ.残存腫瘍腔の位置で腫瘍の再発を容易に発見することができます。 乳腺が密で豊富な場合.超音波検査で発見できないようなしこりは.乳房のMR検査が必要です。 MR検査は術後1年以内に行い.しこりの成長が早い場合や悪性の疑いがある場合は.MR検査から手術までの間隔を短くすることが望ましいとされています。