黄疸関連疾患の初期判定

症例1:63歳女性.胆嚢癌の胆管浸潤による黄疸.人工内耳挿入後2年.発熱を繰り返し.当院に来院された。 現状では.胆管閉塞後のステント留置は.特に大胆管枝では黄疸に接触しますが.胆道樹と呼ばれる肝内胆管の小枝が多数.腫瘍に浸潤して胆管炎や再発熱.QOLが極めて悪くなることが分かっています。 腫瘍が進行しているため.外科的に切除することはもはや不可能です。 胆管がんや胆嚢がんは予後が悪いため.患者さんやご家族は侵襲の少ないインターベンション治療を選択し.手術を拒否される方が多いと思います。 実際.長期健康生存の可能性があるのは手術であり.インターベンション治療は手術ができない場合の緩和治療でしかありません。 この患者は典型的な手術性黄疸の症例であり.手術を行うべきであった。 介入後2年生存していることから.腫瘍は悪性度が高くなく.転移・再発の可能性もないことがわかる。 手術でうまく除去できていれば.生存期間は長くなり.生活の質も向上したことでしょう。 鄭州大学第一附属病院肝胆膵・肝移植科 薛 建峰
症例2:この患者さんは数年前に治療された方ですが.紆余曲折があった分.印象に残っているようです。
男性.28歳.遺伝性球状赤血球症の患者.広東省に勤務.黄疸と発熱で地元で受診.症状は軽く重症.不便なので地元の副県立病院で受診.きちんと診断されず.春節に休暇で帰郷.当血液内科に来院して診断確定.肝胆膵外科に紹介されて脾臓を切除して治癒した。
両者とも比較的素直な患者さんで.1人目は診断が正しく.治療法の選択はあまり適切ではありませんでした。 2番目は診断に時間がかかるが.治療が簡単で予後が良いというものでした。 そこで.黄疸の原因の診断について.いくつかのアイデアを紹介します。
1 まず.黄疸の有無を判断します。黄疸の確認は.自然光を十分に当てて行う必要があります。 真の黄疸は.血清ビリルビンの上昇によって引き起こされる。 偽黄疸は.一般的にカロチン.カボチャ.摂取の柑橘類の大量は.体全体の黄変を引き起こす可能性がありますが.手と足と足底の黄変の手のひらは.一般的に強膜は黄色ではありませんによって引き起こされる色素誘発性組織の黄変.です; アディピンが原因で黄色は.目尻の強膜の露出部分で最も明白ですが.近い結膜保管庫への黄色.風や砂の暴露や高齢者2内部隣接が黄色のスポットが発生することができます.また黄疸と区別する必要があります。 この時点で病院へ行き.血清ビリルビン測定.尿ビリルビン測定.尿中ウロビリノーゲンという検査をしてください。
次に.黄疸の種類を判断します。検査結果は.直接ビリルビン値と間接ビリルビン値のどちらが高いかを示しますが.両方が同時に高くなることもあります。 ビリルビンの値によって.黄疸の種類をおおまかに判断し.適切な専門医の診察を受けることになります。
3 間接ビリルビン(非抱合型ビリルビン)の上昇が優勢な場合.溶血性黄疸の可能性が高くなります。
溶血性黄疸の特徴。
急性発作(溶血性クリーゼ)では発熱と背部痛を伴い.しばしば皮膚粘膜の著しい蒼白を伴う。
(ii)皮膚に痒みがない。
(iii) 脾臓の腫大がある。
(iv) 末梢血網状赤血球の増加.有核赤血球の存在.骨髄赤血球系の活発な増殖など.骨髄の増殖亢進の徴候がある。
(v) 血清総ビリルビンが増加し.通常85umlol/Lを超えず.主に非抱合型ビリルビンが増加する。
(vi) ビリルビンを含まない尿中ウロビリノーゲンの増加.急性期のしょうゆ色のヘモグロビン尿.慢性溶血における尿中鉄含有ヘマトキシリンの増加.24時間の糞便中の尿中ビリルビン排泄の増加。
(vii) 遺伝性球状赤血球症では赤血球の脆弱性が増加し.サラセミアでは脆弱性が減少する。
多くの場合.まず内科医に診てもらい.治療効果がない場合や薬物療法に耐えられない場合は外科的な治療を行うこともあります。
 
4 直接ビリルビン血症(共役ビリルビン):肝細胞性黄疸または胆汁うっ滞性黄疸と区別する必要がある。
        
4.1 肝細胞性黄疸の特徴
(i) 淡黄色から濃い黄金色の皮膚と強膜.時に皮膚そう痒症を伴う。
(ii) 血中の非抱合型ビリルビンおよび抱合型ビリルビンが上昇する。
尿中ビリルビン陽性.ウロビリノーゲン増加.しかしピーク時には肝内胆道スラッジによるウロビリノーゲンの減少や消失.同様に糞便中のウロビリノーゲンも正常.減少.消失することがあります。
(iv) 血清トランスアミナーゼが著しく上昇し.正常値の上限を10倍以上上回ることが多く.胆汁性汚泥の存在下では正常値の8倍以下となることが多い。 アルカリフォスファターゼ活性は.胆汁うっ滞症では正常上限の2.5倍以上になる傾向があります。 トランスアミナーゼが正常値の10倍以上.アルカリフォスファターゼが2.5倍以下の場合.90%が実質的な肝障害(肝炎など).逆に90%が胆汁うっ滞であると言われています。
(v) 肝炎ウイルスの血液マーカーは.しばしば陽性となる。
(vi) びまん性肝疾患の診断には.肝生検が重要である。
主な症例:ウイルス性肝炎.アルコール性肝炎.自己免疫性肝炎.薬物性肝障害など。
ほとんどの症例は内科的治療が必要ですが.脾腫.脾臓機能低下.上部消化管出血などの症例には外科的補助治療が可能です。
4.2 胆汁性黄疸の特徴
(i)くすんだ黄色.黄緑色.または緑褐色の顔色である。
(ii) 著しい皮膚そう痒症.多くの場合.黄疸の発症前に発症する。
(iii) 定性的なビリルビン検査に直接反応する.主に共役ビリルビンを含む血中ビリルビンの増加。
(iv) 尿中ビリルビンが陽性であるが.ウロビリノーゲンが減少または消失している。
(v) 糞便中のウロビリノーゲンが減少または消失し.糞便の色が薄い灰色またはガラス化したものである。
(6)血清総コレステロール.アルカリホスファターゼ.γ-グルタミルトランスペプチダーゼ及び陽性リポ蛋白の増加。
肝内型と肝外型の鑑別について
原因や発生機序により.胆汁の解剖学的位置から肝外閉塞.肝内閉塞.肝内胆汁性黄疸に分類することができる。
1)肝外閉塞性胆汁うっ滞症:胆石症.胆道腹膜炎.癌浸潤.術後胆管狭窄.肝外閉塞には胆管周囲癌.膵頭部癌.肝細胞癌.肝門部・総胆管周囲の転移性リンパ節などによる胆管圧迫が含まれる。
(2)肝内閉塞性胆汁うっ滞症には.肝内沈殿物様結石.肝内胆管に浸潤または癌塞栓を形成する原発性肝癌.Schistosoma mansoniなどがあります。
(3)肝内胆汁うっ滞は.ウイルス性肝炎.薬剤性黄疸(クロルプロマジン.メチルテストステロンなどによる).原発性胆汁性肝硬変.妊娠中の黄疸の再発などで見られるものです。
肝外胆汁うっ滞の原因を特定し.外科的に治療する。
肝内胆汁うっ滞の原因を特定し.内科的な治療を行います。
また.先天性の非溶血性黄疸もある