多発性筋炎や皮膚筋炎におけるホルモン投与の原則は?

  多発性筋炎と皮膚筋炎は.多様で個性的な臨床症状を示す異質な疾患群であり.治療レジメンも個別化する必要があります。 現在までのところ.PMおよびDMの治療には副腎皮質ステロイドが依然として選択されているが.ホルモン使用の統一基準はなく.一般にプレドニゾン(60-100mg/日)1-2mg/kg/日または他の副腎皮質ステロイドの同量から開始される。 症状は.多くの場合.投与後1~4週間で改善し始め.最大で約1~6ヵ月.平均で2~3ヵ月かかります。  一般に.高用量のプレドニゾンを用いた初期治療は.CKが正常値に戻り.臨床筋力が改善するまで(通常1~2ヶ月)継続し.その後.徐々に漸減を開始すべきとされている。 ホルモンの減量は個別に行うべきであり.プレドニゾンは6-8ヶ月かけて5-10mg/日の維持量まで漸減し.少なくとも1年間の寛解維持療法を行った後に中止を検討することが提唱されています。 再発が早い場合は.再び増量して病気をコントロールする必要があります。  重度のミオパチーや重度の嚥下障害.心筋梗塞.進行性の間質性肺疾患がある患者には.メチルプレドニゾロン800~1000mgを毎日3日間静脈内投与するショック療法を追加することができる。