胆嚢運動異常症とは?

小児における慢性的な腹痛は.小児科診療において最もよく見られる症状の1つです。 臨床現場では.約10%の小児がさまざまな形の慢性腹痛で病院や診療所を受診しています。 他の特異的な症状がないため.多くの慢性腹痛の子どもたちは.明確な診断や効果的な治療が受けられないまま長期間苦しむことが多く.正常な心身の発達やQOLに深刻な影響を及ぼしています。 近年.胆道ジスキネジアは小児科医や消化器内科医から注目され.一部の慢性腹痛の子どもたちの診断・治療につながりました。 胆嚢ジスキネジアは.成人では20年以上前から研究されており.確定診断後に胆嚢摘出術を行うことで軽快することがあります。 最近の研究では.腹腔鏡下胆嚢摘出術が90%以上の患者さんで臨床症状の緩和に有効であることが示されています。小児における胆嚢運動障害の研究は最近になって注目されるようになり.数名の著者が小児における胆嚢摘出術や経腹腔鏡下胆嚢摘出術の症状緩和に対する有効性を研究している。 長期的な緩和に関する強いエビデンスはないが.胆嚢ジスキネジアは胆嚢摘出術や腹腔鏡下胆嚢摘出術の一般的な適応として挙げられており.ほとんどの小児臨床医に認識されている。 1.胆嚢運動障害の特徴:胆嚢運動障害による胆嚢痛は慢性的な腹痛であり.基礎にある石灰化した胆嚢結石.食道逆流症.潰瘍疾患などを除外して初めて診断される。 腹痛は食後右上腹部痛.脂肪食不耐症.吐き気.腹部膨満感を特徴とすることが多く.そのため初期の名称は慢性石灰沈着性胆嚢炎(Chronic Acalculous Cholecystitis)となっています。 胆嚢運動障害は.1923年にWestphalによって胆嚢の自律神経系の機能障害として初めて報告されました。 胆嚢の異常収縮による症候性胆汁性疝痛を特徴とする。 1981年にコレシストキニン刺激核医学検査が導入されて以来.胆嚢機能の客観的な指標を得ることができるようになった。 現在では.コレシストキニン刺激肝イミノ二酢酸核医学検査(CCK-HIDA)やコレシストキニン刺激ジイソプロピルイミノ酢酸核医学検査(CCK-DISIDA)で胆嚢の空洞化能を評価し.診断に役立てることができる。多くの研究では.CCK-HIDAまたはCCK-DISIDA施行後1時間での胆汁排出率が35%未満であれば.胆嚢運動障害があると判断し.胆嚢摘出術が適切であると報告している。 本疾患の発症機序は明らかではないが.原因因子としてOddi括約筋の痙攣や膀胱管の異常発達が考えられ.それに伴い胆嚢とOddi括約筋の収縮と拡張が協調せず.最終的に胆嚢の拡張.炎症.過呼吸.運動機能障害に至ると考えられる。 最近.胆嚢壁の炎症細胞と胆嚢運動障害の関係が調べられ.MRイメージングにより胆嚢の形態も詳細に調べられており.胆嚢運動障害の病態解明に理論的根拠を与えることは間違いない。 2.小児の胆嚢運動障害:近年.小児の胆嚢運動障害の診断件数が著しく増加しているが.これは本疾患の認知度向上によるCCK-HIDAやCCK-DISIDAの使用増加によるものである。 海外の研究では.5歳から18歳の小児または青年に発症し.女児に多いことが明らかになっています。 特異な臨床症状や特異な検査・画像所見がないため.発症から1年以上経ってから診断されることが多い。 DumontとCanianoは.小児の胆嚢運動障害42例を初めて報告し.そのうち90%以上が胆嚢摘出術により軽快した。 その後.小児の胆嚢運動障害に関するより多くの研究が報告されているが.この疾患の診断と転帰はより議論のあるところである。 したがって.食後に出現する右上腹部痛の場合.腹部超音波検査で胆嚢や胆管の結石がない場合は.胆嚢運動障害の可能性を考慮する必要があります。 右上腹部痛.吐き気.嘔吐は胆嚢運動障害の古典的な三徴候であるが.この三徴候を同時に呈する小児は約50%に過ぎず.そのうちの約2/3は右上腹部痛と吐き気の双方を呈する。 コレシストキニン刺激核医学検査で測定される胆嚢からの胆汁排出率は胆嚢機能の指標であり.1時間以内の排出率が35%未満は胆嚢運動障害と考えられるが.これ未満でどの程度の手術が適切かについては今後の検討が必要。多くの研究で.胆嚢摘出術は短期間の経過観察で80%以上の小児の症状を緩和するが.長期間の経過観察での緩和率は50~75%程度に低下することが示されている。 特に.無作為化比較試験では.対照観察群の症状緩和率は治療群と同程度で.有意差はないことが示されています。 しかし.観察群の症状寛解期間は約20ヶ月であり.治療群の11ヶ月に比べ有意に長かった。この結果は.この病気が自己限定的であることを示す間接的な証拠である。 また.オディ括約筋の機能障害がある場合.胆嚢摘出術を行うと胆汁予備能が低下し.症状が悪化するとの指摘すらある。 したがって.上記の論争を解決するためには.本疾患の多数の症例を対象とした無作為化対照前向き研究が不可欠である。 また.本疾患の内科的治療に関する報告は少なく.鎮痙剤.胆汁分泌促進剤.抗炎症剤など.症状を緩和するための非特異的治療が主である。 結論として.慢性的な腹痛を特徴とする小児の胆嚢運動障害という疾患は.近年注目されています。 しかし.この病気は中国ではまだ十分に理解され.研究されているとは言えない。 大多数の小児病院では.臨床的に診断されることはほとんどなく.一般的な小児科の教科書や参考書でもこの病気は取り上げられておらず.中国における小児の胆嚢運動障害の評価や研究に関する生の情報は不足している。 したがって.より多くの小児科医が本疾患を知ることが急務である。