チャン・グォが末期の神経症を患う楼志軍を演じたテレビドラマ「養父」。 運動失調症：克服すべきパズル。 感動的なドラマ「養父」が複数の大手テレビ局で幕を開け.チャン・グォ.ニウ・リーなどの主演俳優が迫力ある演技を見せ.視聴者は涙をこらえきれずにいます。 このドラマでチャンは.心優しい養父のルー・ジジュンを演じています。彼は不幸にも「遺伝性痙性運動失調」という末期的な病気にかかり.制御不能な身体症状に次々と悩まされることになるのです。 人生の最後に.3人の子供たちのために「根っこ」を見つけることを決意する。 遺伝性痙性運動失調」という言葉は.おそらく会場のほとんどの方が初めて耳にしたのではないでしょうか。 記者によると.遺伝性痙性運動失調の正確な医学用語は「遺伝性運動失調症」であり.神経内科では比較的発症率の高い.末期の疾患であるとのこと。 疫学調査によると.遺伝性運動失調症の発症率は10万分の8から10万分の40であり.女性よりも男性に多くみられます。 I. 発症年齢は思春期に多く見られる。 劇中では.楼志軍（ろうしぐん）が泥棒を追って倒れ.医者の勧めで病院に行き.検査を受けたところ.末期症状であることが判明したと描かれている。 南医科大学第三付属病院神経科の羅怡峰副院長は.「彼は発見が遅かった」と言い.遺伝性運動失調症は.ゆっくりと進行する陰湿な病気で.小児期や思春期に見つかることが多いが.成人してから見つかることもある.と付け加えた。 “最も若い患者さんは10代ですが.10歳以前の患者さんでは診断の確定が難しく.脳性麻痺など様々な遺伝性疾患や先天性疾患との鑑別診断が必要です。” 先天性遺伝を伴うため.ほとんどの症例で家族歴が認められますが.遺伝歴が認められない症例もあり.女性より男性の方が発症率が高いと言われています。 患者さんは最初.歩くのが少し不器用になった.転びやすくなったなど.下肢の動きが悪くなったことにうっかり気づくだけで.中高年の患者さんは骨粗鬆症と勘違いしてしまうことがあるようです。 “筋電図.神経伝導.神経画像（脊髄・小脳のMRI.CT検査）.患者の主症状.医師の経験などを総合して診断することができます。” 妊婦は遺伝子検査で胎児が発病するかどうかを事前に予測できるという。 第二に.破裂音は脳幹に病変があることを示しています。 呂志淳の病状が重くなると.暴言を吐くようになった。 このとき.どの段階で症状が進行したのでしょうか？ ”言語異常は小脳を巻き込んでおり.小脳脳幹にも病変があることがわかる。” 羅以豊は.小脳に病変があると.患者はお経のようにしゃべり.これが運動失調の言語障害になるという。 私たちが言葉を発するとき.そのスピードは筋肉の活動を調整する能力によってコントロールされています。 運動失調が起こると.正常な発話のスピードが保証されず.正常なリズム感が失われ.吃音.ハミング.飛び出しなどが発生します。 遺伝性運動失調には「小脳性運動失調」という特殊なものがあり.破裂音や不安定な歩行が最も顕著に現れると言われています。 3つ目は.重いバッグを持って歩くと転倒が減ることです。 呂志淳は歩行が不安定になったとき.重いバッグを持って歩くように言われた。 これらの実践で何ができるのか？ ”バッグを持って歩くことで患者さんの筋力を鍛えることができ.また体のバランスを安定させ転倒を減らすことができます。” 羅以豊は.患者が倒れ続けていることを指摘し.状態がどんどん悪化していることを示唆している。 立ち姿が不安定で転びやすく.良いリハビリ方法がない。 足に土嚢を結び.重りを担いで安定性を高めたり.筋肉をほぐして血行を促進するマッサージをするのも有効だ。 第四に.幹細胞移植療法がまだ成熟していないこと。 呂志淳は病後一度は自暴自棄になり.治療はリハビリが中心で.他の治療法については触れなかったエピソードがあります。 羅以豊は.遺伝性運動失調症は末期症状であり.患者の寿命は長くて10年.短くて数年であり.今のところ満足な治療法がないことを認めている。 “自分の身の回りのことができなくなり.最後は身体が動かなくなって死んでしまうというところまで発展する患者さんも少なくありません” この病気に対しては.病気の改善や進行を遅らせるために.リハビリテーションの理学療法を行うことがあります。 例えば.両足の筋緊張（筋肉の張り）が強い患者さんには.手術で筋緊張を解除したり.注射や薬で筋緊張を抑え.痙縮を緩和させたりすることができます。 さらに.神経栄養剤を使用して治療することも可能です。 記者は.運動失調の治療法として幹細胞移植を推進するウェブサイトをいくつか見たことがある。 この点について.羅以豊は「幹細胞移植や遺伝子治療などの新しい技術はまだ探求の段階にあり.技術が成熟していないので.患者やその家族は騙されないように注意しなければならない」と明言した。 運動失調は4つのタイプに分けられる：Luo Yifengは.運動失調は脊髄.小脳.前庭機能.大脳皮質の4つの部位の病変によって最もよく特徴付けられるので.4つのタイプに分けることができ.それぞれ特徴があるが.いずれも運動失調を伴い.不安定な立ち方.運動不良が見られると紹介した。 連携が悪い。 1.若年性脊髄性運動失調症：思春期に多く.主に深部感覚系の障害として現れ.綿を踏むように歩き.目をつぶっていても立っていられないが.目を開けていると歩けるようになる病気です。 2.小脳性運動失調：成人の場合.目を閉じて歩くことと目を開けて歩くことに問題があり.後ろに倒れたり前に倒れたりすることがやや多くなります。 前庭運動失調：めまい.立ちくらみ.ふらつき.片側への倒れこみなどの症状があります。 4.皮質性運動失調：症状はあまり特徴的ではないが.前頭葉障害などの大脳皮質の障害を伴い.脳CT検査で発見され.身体障害を有する。 専門家による注意喚起：感染症予防のための慎重なケア！？ ルオ・イーフォンは.家族のケアと患者への配慮の重要性を強調します。 病気の後期には活動性が低下するため.肺感染症.褥瘡などの皮膚潰瘍.尿路感染症が起こりやすくなり.合併症として心不全や肺炎を起こすことも少なくありません。 患者さんが注意すべきことは.1.転倒を防止し.一人で外出しないこと。 2.通常の病院でリハビリテーション訓練を受けることをお勧めします。 3.栄養強化 魚.卵.深海魚の油など.神経の成長に良い食品を増やす。 後期には筋肉の萎縮により.より多くのタンパク質が必要となり.プロテインパウダーを食べることができます。 4.便秘がある場合は開口浣腸を行い.繊維質の食事を増やす。