振戦運動失調
エピソード性の不随意運動.主に震え.および跳躍.揺れ.舞踏様または総身震い様の外観.しばしば一肢または単一の肢を含み.数秒または数分持続し.しばしば横臥から座位.立位.長時間の立位に起こり.横になったり座ったりすると直ちに停止するもの。内頚動脈の血管の異常。
ジリ貧TIA 四肢震撼症候群(LSS)
慢性活動性肝炎およびアルコール性肝硬変の患者によく見られる不可逆的な錐体外路症候群。 MRIでは.両側の淡蒼球.中脳.核周辺部.下垂体前葉に高信号が認められます。
肝・脳変性症
中高年に多く.ゆっくりとした発症.進行性の安静時振戦(最初は片側).何気ない動作で緩和.興奮で悪化.動作が遅い.筋緊張.姿勢や歩行の異常.ドーパミン療法が有効(初期の訴えは.背中.首.肩の痛み.手足の脱力.軽い硬直.動作の遅れが考えられます)。脳梗塞と誤診されることがある)。
パーキンソン病
多くは思春期に発症し.様々な形態のジストニア.歩行異常.つわり.夕立などを呈します。 少量のドーパミンの投与で劇的な効果を発揮します。
ドパミン反応性ジストニア
錐体外路障害.姿勢ジストニア.筋緊張症.コレア.遅発性ジスキネジアを特徴とする運動障害で.皮質脊髄路の病変.精神病.認知症を伴い.進行は緩徐である。 この病気はゆっくり進行します。 MRIでは “虎の目 “サインが出ています。
ヒストプラスマ症(HSD)
臨床像はHSDと同様で.片側の四肢の硬直と運動低下から両側に進行し.精神症状.小脳徴候.ランダム運動.反射を伴わない。
線条体黒質変性症
若年成人におけるミオクローヌスの進行性増悪.てんかん.精神遅滞。 脳幹の病理切片には好塩基性封入体が.皮膚や筋肉の生検にはラフォラ微小球が認められる。
ラフォラ病は.老年期にゆっくりと発症し.進行性の増悪を伴う。 歩行不安定.転倒に始まり.核上眼筋麻痺.偽麻痺.軸性ジストニア(動きが鈍い.旋回困難).軽度認知症がみられるようになる。 MRIで中脳の著しい萎縮を認める患者もいる。
進行性核上性麻痺(PSP)
若年層に多く.進行は緩やかな変動性である。 筋緊張は変動性(不規則な動き.緊張.刺激によって誘発される)で.内側性(骨盤帯.肩甲帯.腰部の筋肉がよく侵される)です。 筋電図は.安静時には連続した運動単位の活動を示し.発作時には筋電放出が増加する。 GADA自己免疫抗体は.血液中に検出されることがあります。 MRIはほぼ正常です。
ごうまんしょうこうぐん
遅発性.進行性振戦.精神異常.認知症.遺伝歴。 MRIでは.大脳皮質と尾状核の萎縮が認められる。
ハンチントン病(HD)
遅発性の進行性対称性運動失調で.神経.脊髄.自律神経.視床下部のほか.筋肉.心臓.内分泌および眼球の病変を伴う。遺伝歴。 MRIでは.関係する神経の萎縮が見られる。 遺伝子による診断の確認
遺伝性運動失調症
思春期発症.運動性ミオクローヌス.小脳性運動失調(起立不能.ふらつき歩行.距離識別能力低下.協調運動不能.異常急速回転運動.詩的言語.総眼振.筋緊張低下)などが特徴的。 発作を伴うことがある。遺伝歴。
ミオクロニー型小脳インコオーディネーション
亜急性発症で.初期には悪性腫瘍に伴うびまん性小脳障害に典型的な徴候・症状を示し.後期のMRIで小脳の萎縮や異常信号変化を示すことが多い。
亜急性小脳変性症
脳の前頭葉.頭頂葉.後頭葉は前頭葉路と側頭葉路で小脳半球とつながっているので.脳に障害があると運動失調を起こすことがありますが.症状は軽く.眼振もあまり起こりません。
脳性運動失調症
運動失調は.目を開けているときは明らかではないが.目を閉じると明らかになり.ロンバーグ徴候が陽性となる。
深部感覚障害の運動失調
頭の位置が変わると症状が悪化する。しばしば.めまい.嘔吐.眼振を伴う。前庭機能検査に異常がある。