天疱瘡は.表皮内の大きな水疱形成を特徴とする慢性再発性疾患である。 体内で複合体の扁平上皮細胞の間質基質に対する自己抗体（＝天疱瘡抗体）が産生され.対応する抗原と結合して表皮細胞内の特定のタンパク質ヒドロラーゼを活性化し.表皮細胞の接着を溶解して基部が緩む。 天疱瘡の臨床型は.普通型.増殖型.落葉型.紅斑型の4つがあります。 天疱瘡の種類によって症状は以下のように異なります。 1.一般的な天疱瘡 （1）口腔：病変が早期に出現する。 口の渇き.喉の乾き.息をのむときのピリピリ感.大小さまざまな水疱が1-2個または広範囲にでき.壁は薄く透明.水疱は容易に破れ.小水疱は不規則.水疱壁の残存は四方八方へ後退することがよくあります。 軟口蓋.硬口蓋.副咽頭など摩擦を受けやすい部位に現れ.水疱は皮膚に先行する場合と同時に発生する場合があります。 二次感染により重症化し.痛みが増し.咀嚼.嚥下.さらには会話が困難になり.非特異的な口臭.リンパ節の腫脹.血液を含む唾液の増加などが見られます。 (2) 皮膚：額.体幹.頭皮.頚部.脇の下.鼠径部など摩擦の多い部位に多く発生します。 初期には額や体幹に1-2個の水疱ができる程度で.気づかないことも多いようです。 水疱は正常な皮膚に突然現れることが多く.大きさはさまざまで.融合せず.壁が薄く緩く.破れやすく.破れた後は赤く湿った小水疱の表面が現れ.感染して悪臭を伴う膿や血液の痂皮となり.後に治癒して濃い色素が残ります。 正常な皮膚や粘膜を指でそっと押したり.既存の水疱を皮膚の上で動かしたりすると.水疱が急速に形成されることがあります。 (3) 鼻.目.外性器.肛門などの粘膜にも口腔粘膜と同様の病変が起こり.容易に元に戻らないことが多い。 (2) 増殖型アスペルギルス症 (1) 口腔：口唇の赤線部に著しい増殖を認めることが多い以外は.一般型と同様である。 (2) 皮膚：腋窩.臍.肛門周囲などのヒダに大きな水疱がよくでき.ネイサインが陽性となる。 破裂後に水疱の基部に乳頭増殖が起こり.厚い黄色の痂皮と滲出液で覆われ.生臭いにおいがしてそれだけで痛む。 その周りを細い赤い光輪が取り囲んでいます。 水疱は融合することもあり.その程度は様々で.二次感染では高熱を伴います。 患者は徐々に衰弱し.二次感染で死亡することも多い。 (3)鼻腔.陰唇.亀頭にも同様の被害が発生することがあります。 (3) 脱落型アスペルギルス症 (1) 口腔：粘膜は全く正常か.わずかに赤く腫れ.表層びらんを認めることがある。 (2) 皮膚：緩く大きな水疱が現れ.黄褐色の鱗片状の痂皮と葉状の縁で破れる。 (3)結膜や外陰部粘膜もしばしば侵される。 (4) 紅皮症アスペルギルス症 (1) 口腔内：粘膜障害は少ない。 (2) 皮膚：顔面に対称的な紅斑と鱗屑性かさぶたが見られる。 天疱瘡の症状はさまざまですが.臨床治療はほとんどがホルモン療法であり.その違いは投与量にあるため.完治が難しい場合が多いことを患者さんに理解していただくことが重要です。 これは.一般病院では体系的な治療方針がなく.ホルモン剤で発症を抑制するしかないことが主な原因です。