腫瘍随伴性アスペルギルス症は.ここ20年ほどで認知度が高まってきた自己免疫性ヘルペス疾患群で.キャッスルマン腫瘍.リンパ腫.胸腺腫.白血病など様々なリンパ増殖性新生物と関連している。 皮膚や粘膜に広範囲かつ重度の水疱.びらん等の皮膚病変を生じ.閉塞性気管支炎や重症筋無力症等の内臓障害を伴うこともある。 本疾患の症例は中国で初めて報告され.同伴する腫瘍細胞が皮膚の自己抗原を特異的に認識する病原性抗体を分泌し.皮膚粘膜障害を引き起こすことを国際的に初めて証明し.その結果がLancet誌に発表されました。 この国際的なトップレベルの医学雑誌に.私たち皮膚科医が論文を発表するのは初めてのことです。 これをもとに.まず自己抗体に対する抗原エピトープを同定し.それに基づいて治療プロトコルを開発し.これまでに70名以上の患者さんを治療し.長期追跡による死亡率は50％以下にまで低下しています。 このため.中国はこの病気の理論研究と臨床治療において国際的なリーダーとなっています。 自己免疫性ヘルペス皮膚症は.主にアスペルギルス症やヘルペトイドアスペルギルス症などの皮膚を侵す自己免疫疾患群である。 病気の原因となる抗体が認識する自己抗原は.表皮や表皮-皮膚接合部の1つまたは複数のタンパク質に限定されているため.入手や観察が容易であり.自己免疫疾患の病態研究の入り口となるものである。 アスペルギルス症の一形態である腫瘍随伴性アスペルギルス症の原因抗体が腫瘍由来であることが示されていることから.この疾患モデルは自己免疫疾患の病態を研究する上で重要な鍵を握っていると言えるでしょう。 現在進行中の腫瘍随伴性アスペルギルス症の動物モデルや疱疹状アスペルギルス症の標的治療に関する研究は.この疾患群の病因や予防法に関する興味深い側面をさらに解明し.これらの患者さんの苦痛を解決するための希望を与えるものであると思います。