天疱瘡は.天疱瘡コアタンパク質に対する血清中の抗体（天疱瘡抗体）によって引き起こされる慢性自己免疫性水疱性疾患群である。 患者の血清中の天疱瘡に対する抗体が皮膚や粘膜の自己抗原と結合して免疫反応を刺激し.正常な皮膚や粘膜に緩い水疱や小水疱を生じ.しばしば二次感染を起こし.生命を脅かすことがあり.死亡率は約5～15％と文献に報告されています。 ほとんどの患者さんは.まず口の中の粘膜に水疱ができ.その後.全身の皮膚に一括して水疱ができ.壁は薄く弛緩し.簡単に破れて小水疱を形成し.なかなか治らないのです。 患者さんはしばしば.かゆみ.痛み.発熱に悩まされます。 小胞の表面から水分やタンパク質の滲出が多くなり.口腔粘膜の病変により食事が困難になると.栄養状態が悪化して抵抗力が急速に低下し.細菌感染などの合併症を起こしやすくなり.重症化すると生命にかかわることもあります。 その他のいくつかのアスペルギルス症は.皮膚や粘膜へのダメージが比較的軽度です。 天疱瘡の原因および病態は不明である。 ペニシラミンやカプトプリルなどの特定の薬剤がアスペルギルス症を誘発することがあり.腫瘍のあるものは腫瘍随伴性アスペルギルス症と呼ばれます。 天疱瘡の患者さんの多くは重症で.診断には一定の条件が必要です。 診断は.同等水準の病院での皮膚病理学.免疫病理学.ELISAなどの検査で確認するとともに.治療の指針となる天疱瘡の抗体濃度を検査することが必要です。 治療の原則は.早期診断.早期治療.定期的な投薬.長期的な経過観察で.多くの患者さんは3～4年以上の継続的な投薬が必要です。 天疱瘡の患者さんの多くは.グルココルチコイドや免疫抑制剤を服用する必要がありますが.病状が落ち着いてきたら医師の監督のもとで徐々に減らしていく必要があり.勝手に減らしたり止めたりすることはできません。 ステロイドは消化性潰瘍.高血圧.高血糖などの副作用を起こすことがあるので.天疱瘡の人は塩分・糖分控えめ.高蛋白の食事をとり.硬すぎるもの.塩辛いもの.消化の悪いものなど胃腸を刺激する食品は避ける必要があります。 やみくもに食べ物を避けるのは.アスペルギルス症の回復によくありません。 ホルモン剤を使用する際には.血糖値.血圧.電解質.骨密度などの変化を注意深く観察する必要があります。 シクロホスファミドなどの免疫抑制剤を使用する場合は.特に血液検査.肝機能.腎機能を定期的にチェックすることが重要です。