Ebstein奇形（三尖弁下奇形）は稀で複雑な心臓の奇形であり.成人におけるEbstein奇形の外科的治療に関する臨床報告はほとんどない。 そこで.成人におけるEbstein奇形の適応.手術方法.予後についてさらに考察するために.この奇形に対する我々の手術治療の経験をまとめた。 1.対象：2002年4月から2006年8月までに当院に入院した成人Eb2stain奇形患者19名（男性10名.女性9名）.年齢は20歳から45歳（平均32歳）であった。 全例で心エコーにより診断が確定し，三尖中隔および後弁亜脱臼，前弁冗長，重度の逆流を認め，10例に心房中隔欠損，6例に卵円孔を合併していた． 術前心機能は10例でclass I，6例でclass II，3例でclass IIIであった。 2 手術方法：通常の気管挿管と全身麻酔を行った。 全例低体温体外循環下で.従来の大動脈および下大静脈・上大静脈カニュレーション法を用い.心筋保護は大動脈基部から血液を含むcold stop溶液を注入することにより行った。 全19例において.三尖弁形成術は6×14の両端針を用い.シム付きマットレス縫合糸で三尖弁の下方変位根から心室の心房化部を通って.下方変位した三尖弁を通常の環状位置に固定し.縫合は折り畳んだポリエステルパッチでできた三尖弁形成リングに続け.三尖弁の著しい拡大にはさらに環状リングを縮小して行われた。 3例では.後葉が心室壁に直接付着していたため.円形ナイフで慎重に回転除去し.正常な環状位置に再接着した。 体外循環時間は50～118分（72±21）.大動脈ブロック時間は28～64分（43±18）であった。 結果：術後の心臓超音波検査で三尖弁逆流は12例（63％）に認められず.軽度逆流6例（32％）.中程度逆流1例（5％）であった。 全例で手術による死亡例はなく，二次的な止血は2例であった． 退院後.患者の症状は著しく改善し.活動耐性も正常に戻った。 平均46ヶ月の経過観察の結果.心臓超音波検査では三尖弁逆流は10例（53％）.軽度逆流6例（32％）.中等度逆流3例（16％）.心機能クラスIは17例.クラスIIは2例で回復していることが確認された。 4.考察：Ebstein奇形の手術適応や手術時期については様々な意見がある。dannielsonら［1］はチアノーゼが進行し.心機能が進行し.その他の奇形がある場合に手術を検討すべきであるとした。 一方.Wu Qingyuら[2]は.三尖弁亜脱臼の診断が確定し.明らかな臨床症状があれば.すぐに手術を行ってもよいとしています。 私たちの臨床経験でも.三尖弁亜脱臼の診断が確定し.チアノーゼ.パニック.脱力.著しい心肥大などの明らかな臨床症状があれば.手術を検討すべきと考えています。 右心房と心房化した心室は加齢とともにさらに拡大しやすく.不全の場合は右心不全を起こす可能性があります。 多くの施設では.成人のエブスタイン異常の治療において.弁形成術後の再手術の必要性を回避し.逆流の悪化を防ぐために弁置換術が多く用いられており.Chenら［3］は.弁形成術後の再手術率が高い成人よりも小児の方が三尖弁形成術がより有効であることを示しています。 しかし.人工弁置換術を受けた患者は.人工弁の機能不全.感染性心内膜炎.血栓塞栓症の問題に直面し.特に三尖弁は他の部位の弁に比べ血栓塞栓症の発生率が非常に高い。 三尖弁形成術は.弁置換術によるこれらの問題を回避することができます。 我々のグループでは.19例全てに三尖弁形成術が用いられ.良好な手術成績が得られた。 したがって.適切な患者には技術的に可能な限り三尖弁形成術を行うべきである。 逆流が悪化したり.心機能が低下した場合には.弁置換術が適応となる。 成人におけるEbstein奇形の外科的治療では.いくつかの問題に特別な注意を払う必要がある：1.成人患者では.常時虚血と低酸素のために豊富な側副血行が存在し.転用後にしばしば出血のコントロールが困難となる。 特に周術期の血液保護が重要であり，分娩時間の短縮，血液保護のためのペプチダーゼの適用，術後の血小板輸血，低温沈殿，新鮮血漿などにより，効果的に出血を抑制することができる。 成人では.程度の差こそあれ心機能（特に右心機能）が低下しており.術後の血液量減少を防ぐために心筋保護に特別な注意を払う必要がある。 以上より.成人Ebstein奇形患者において.臨床症状および心肥大が認められる場合には手術を考慮すべきであり.三尖弁形成術が望ましい手術方法であると考えられる。