デスモイド腫瘍（DT）は.軟部腫瘍の0.03％を占めるまれな臨床腫瘍であり.1838年にMullerによって初めて命名された。 デスモイド腫瘍（DT）は.1838年にMullerにより最初に命名された。 発育部位により.腹壁および腹外壁の2つのカテゴリーに分けられ.後者はNichols（1923年）により最初に報告された。 後者はNichols (1923)によって最初に報告された。腹壁外DTは腹壁DTより少ない。 硬化性線維腫は女性に多く.特に腹壁DTは出産適齢期の女性に発生しやすい。 したがって.一般に硬性線維腫の発生は内分泌ホルモンに関係していると考えられており.エストロゲンは動物において線維腫形成を誘導することが示されている。 遺伝的要因もこの疾患と密接に関連していることが示されており.家族性腺腫性ポリポーシスの発症率は8〜38％で.一般人口の852倍である。 外傷が本疾患の発症に関連することが報告されている。 硬化性線維肉腫は臨床的には緩徐に成長する固形腫瘍として現れ.腫瘍の部位によって症状が異なる。 腫瘍が小さいうちは無症状であるが.腫瘍が増大して隣接する組織や臓器を圧迫すると.疼痛.しびれ.不快感.あるいは臓器機能障害を引き起こすことがある。 臨床検査や画像検査（超音波検査.CT検査.MRI検査）は診断の参考にはなるが.その主な役割は腫瘍の位置や隣接する組織や臓器との関係を把握し.治療に役立てることである。 診断は主に病理学的検査に基づく。 その組織学的症状は.線維芽細胞と筋線維芽細胞の織り成す束であり.線維芽細胞はしばしば隣接する正常構造に浸潤し.多量のコラーゲンマトリックスに囲まれ.細胞数は多い。 悪性線維肉腫とは.悪性腫瘍の核および細胞質の徴候がないこと.特に核神経鞘腫相がないことで区別される。 硬化性線維肉腫は通常転移しないが.再発手術を繰り返すと転移することがある。 この疾患は攻撃的な増殖パターンを示し.再発しやすく.再発率は25％～40％である。 そのため.一般に悪性度の低い腫瘍と考えられている。 治療は外科的治療が中心であり.侵襲的な増殖と再発のしやすさから.可能な限り拡大切除を行うべきであるが.切除範囲や断端の組織学的検査の意義については議論がある。 白色硬組織を認める場合は.断端が明瞭でないことを意味し.切除範囲を拡大すべきであるが.判断できない場合は凍結病理検査を行うべきである。 文献によると.切除断端の病理検査で腫瘍が認められなかった場合の再発率はわずか4％である。 拡大手術の結果生じた組織欠損に対しては.代替材料や皮膚-筋肉フラップ修復を使用することができる。 例えば.腹膜欠損は広範な筋膜.ナイロン.テーピング.ポリプロピレンなどで置換することができる。 放射線療法はかつて.より大きな腫瘍や外科的に根絶できない多発性の再発に対して有効であると考えられていた。 また.術後補助放射線療法により局所制御率が向上することも示唆されている。 例えば.Kielは.手術で治癒できない広範な病変や小さな辺縁再発の症例では放射線治療がより効果的であると考えており.放射線治療を行った25症例において.76％が部分寛解または完全寛解.59％が治癒したと報告している。 放射線治療の線量は通常50〜60Gyであるが.放射線治療の有効性を支持しない報告も多い。 この疾患には薬物療法が有効であり.アドリアマイシン.アクチノマイシンD.ビンクリスチンなどが報告されている。 リン酸（CAMP）モジュレーター.非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）.抗内分泌薬などがある。 本疾患の発症とエストロゲンには密接な関係があるため.海外ではトリアムシノロンの使用が有効であると報告されている。