IgG4関連疾患とMiguritz病

  ミグリッツ病は.唾液腺および涙腺を侵す自己免疫疾患で.リンパ球浸潤と肺胞の置換を特徴とし.典型的には両側の肥大を伴う涙腺および耳下腺の慢性炎症が見られます。 初発は片側.二次発病は両側です。 痛みや全身反応を伴うことはありません。 涙腺は腫脹し.左右対称で.軟らかく.可動性があり.弾力性があり.圧迫感がなく.時に肝脾腫や全身のリンパ節腫脹の徴候を伴うことがあります。  耳下腺は.多くの場合.同時期または数週間から数年後に左右対称に腫れ始め.時に副乳腺や乳腺を侵し.唾液分泌を低下させ.口.鼻.喉の粘膜の乾燥を引き起こします。  臨床症状:ドライマウス.ドライアイ.唾液腺の肥大.関節炎など。 唾液腺造影検査.アイソトープスキャン.生検病理検査は診断的価値がある。 IgG4は.そのほとんどが臨床検査で上昇し.現在ではIgG4関連疾患の臨床症状として考えられています。  IgG4関連疾患は.IgG4関連多臓器リンパ球増殖症候群とも呼ばれ.血清IgG4値の上昇(135mg/dl以上).IgG4陽性形質細胞の浸潤および組織の線維化または硬化を特徴とする自己免疫疾患で.同時に多臓器が侵されることがあり.特に唾液腺.涙腺(Miguritz病).すい臓がよく知られています 唾液腺.涙腺(ミグリッツ病).膵臓(自己免疫性膵炎).下顎腺.肝臓.肺.腎臓.リンパ節などがあげられる。 全身症状としては.発熱.倦怠感.体重減少.唾液腺・涙腺の腫脹.口渇.ドライアイなどがありますが.ドライ症候群.自己免疫性膵炎.後腹膜線維症.硬化性胆管炎.硬化性髄膜炎.間質性肺炎.間質性腎炎.炎症性動脈瘤.閉塞性うっ血などに比べ症状は軽く.病変は腫瘍性.リンパ節腫脹が多くみられます。 患部病変はリンパ節の腫大や肥大であることが多いので.腫瘍やリンパ腫との鑑別が重要です。