先天性心疾患は.先天性奇形の中で最も多いタイプです。 ヒトの胎生期(妊娠2~3ヶ月以内)に心臓や大血管の形成に障害が生じたり.出生後に自動的に閉じるはずのチャンネルが閉じなかったり(胎児では正常)して.局所的な解剖学的異常が生じた心臓を「先天性心疾患」といいます。 先天性心疾患は.主に血行動態の変化から3つのグループに分類されます。 右左シャント群(チアノーゼ型):この群に含まれる奇形は.左右の心血管系空洞の交通異常でもある。 右心腔の静脈血が異常な交通によって左心腔にシャントされ.多量の静脈血が体循環に注入されるため.持続的なチアノーゼが起こることがあります。 例えば.ファロー四徴症.右心室の二重出口と完全大動脈転位症.永久動脈幹などである。 2.左右シャント群(潜在性チアノーゼ型):血液循環経路において.心臓の左右の通路に異常があるタイプです。 初期には.心臓の体循環の左側の圧力が肺循環の右側の圧力より大きいため.通常.血流は左から右へシャントし.打撲することはありません。 泣いたり.息を止めたり.何らかの病的状態によって肺動脈や右心室の圧力が上昇し.心臓の左側の圧力を超えると.血液が右から左にシャントされ.一時的にチアノーゼを起こすことがあります。 例えば.心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.動脈管開存症.主肺動脈中隔欠損症.大動脈洞瘤が右心や肺動脈に破れている場合などです。 3.シャントなしタイプ(チアノーゼなし):心臓の左右間や動脈と静脈の間に異常な経路やシャントがなく.チアノーゼが生じないことを意味します。 大動脈の狭窄.肺の狭窄.大動脈の狭窄だけでなく肺の狭窄.単純な肺の拡張.原発性肺高血圧症などです。