1869年にBalfourらが門脈の海綿状血管症を初めて報告したが.病変はすでに閉塞している門脈の外側に生じ.門脈圧の上昇.脾腫.門脈と大静脈間の側副静脈の開大と拡張が生じ.さらに閉塞した門脈の周囲に次第に複数の側副静脈が形成され.海綿状の外観となった。 DeGaetanoらは.門脈血栓症後の局所的な側副血行路形成の過程を門脈海綿状変性と定義しているが.これは診断として不適切な表現である。 病因としては.循環器.腎.消化器.卵巣など他の先天性奇形と合併して起こる先天性奇形.新生児の臍の感染による臍帯静脈炎が門脈系に関与して門脈の閉塞や門脈の末梢側副静脈に血管腫を形成することが関係していると思われる。 後者は門脈の急性閉塞後に起こるのに対し.前者は主門脈とその分枝の先天性異常によるものである。 前者は主門脈とその分枝の先天異常によるもので.病巣が肝外門脈にあるため肝機能は良好で内科的治療は無効であり.外科的治療が主体となる。 一方.外科治療の目的は.門脈からの血液流出路を再建し.脾臓機能低下や消化管出血に対処することです。 現在の治療法としては.硬化療法.流路切断術.バイパス手術などがあります。 食道静脈瘤の硬化療法は.食道静脈瘤のみを対象とし.眼底静脈瘤の治療は考慮されていないため.不完全な治療となる欠点があることは明らかです。 脾臓摘出.門脈郭清.食道心膜周囲の粘膜下円周縫合など.出血部位に直接流路切開を行う。 これらの処置は侵襲性が低く.食道外に側副血行路が形成される前に出血をコントロールするのに適しています。 デメリットは.再出血率が最大85％.脾臓摘出術のみでは最大90％.脾臓摘出術後の致命的な敗血症.術後出血の再発.術後の「再コミュニケーション」などが挙げられます。 再出血の発生率は12.5％.5年生存率は100％であり.現状では選択されることはほとんどない。 Warrenらは肝前門脈圧亢進症に対して遠位脾腎静脈吻合術を行い.肝側静脈を破壊することなく臓静脈圧を下げ.再出血や肝性脳症の発生率が低く.よく使われる術式となっています。 しかし.脾腎シャントの吻合は再閉塞率が高いため.術後の再出血の可能性が高くなります。 一方.門脈シャントは.流量が多く.門脈圧が大幅に低下し.再閉塞が少ないことから.次第に受け入れられるようになっています。 腸管バイパスが第一選択です。 腸腔内端側吻合法を用いて門脈圧を50％以上低下させ.効果的に門脈圧を低下させるとともに.端側吻合は吻合が適切で緊張吻合を避け.吻合が閉塞しにくく.もともと門脈系がアクセスできないのはもちろんのこと.患者さんの肝機能が良好であれば.肝解毒が効果的に行われ肝性脳症も避けることができます。 フローディセクションとの組み合わせで.術後の出血をより効果的に防ぐことができます。 硬化療法を受け.広範な門脈血栓症を有し.従来のシャント術を受けることができない患者やWarren術が失敗した患者には.剥離を併用した有効な腸管シャントが有効であると考える。門脈血栓症後に起こる局所側副血行の過程を門脈海綿状変性と定義したり診断として記述することは疑問がある。