心室中隔欠損症.心房中隔欠損症.動脈管開存症.肺動脈狭窄症.ファロー四徴症など.予後良好な一般的な先天性心疾患はいくつか存在します。 手術のタイミングがよく.合併症がなければ.最初の4つの病気の長期成績は非常によく.原則的に一生治る病気です。 心臓には4つの部屋があり.右心房と右心室には三尖弁.左心房と左心室には僧帽弁があり.左右の心室の間には心室中隔という厚い隔壁がありますが.先天的に心室中隔欠損症と呼ばれる欠陥があります。 この疾患は先天性心疾患の20～25％を占めると言われています。 心雑音を主徴とし.心電図では左室肥大.心臓X線では心陰影の拡大.左心肥大.肺血の増加を認め.心エコー検査で確定診断が可能です。 心室欠損は.膜周囲欠損.二重動脈下（substem）欠損.心筋欠損に分けられる。 両動脈下型は自然に閉鎖しないが.心筋型と膜型心室欠損はいずれも自然に閉鎖する可能性がある。 したがって.欠損が小さく.子どもの発育に影響がなく.肺炎や心不全を繰り返さず.重症の肺高血圧症でなければ.医師の管理のもと2歳で見直すことができ.約30～40％は自然治癒すると言われています。 もし.閉じることができなければ.選択的手術が検討されます。 ただし.乳幼児期に肺炎を繰り返したり.薬物療法ではコントロールが難しい心臓の病気.重度の肺高血圧症などの場合は.1歳までなら手術が必要です。 また.重症心不全を伴う急性肺炎の場合.緊急手術の適応となる場合もあります。 2.心房中隔欠損症（心房欠損） 左右の心房中隔の欠損は心房流星欠損症と呼ばれ.先天性心疾患の約5～10％を占める.心房欠損の雑音は非常に軽く聞き取りにくい.学童期に診察して初めて見つかることが多い.心電図では右束枝伝導ブロック.心臓X線で肺血多.心臓影拡大.右房右室拡大.心エコーはほとんどの心房欠損を明確に診断できるまたは音響の助けで使える 心エコー検査は.ほとんどの心房の欠損を診断することができ.また音響画像や食道超音波検査の助けを借りることもできる。 心房の欠損は.卵円孔の部位では中央型.すなわちII孔.僧帽弁と三尖弁に合流する下部では一次孔型.すなわちI孔.上・下大静脈が右心房に入る部位では大静脈洞型.冠状静脈洞型がある。 小さな心房中隔欠損症は一生手術ができないままですが.心房中隔欠損症に関連して.静脈系の小さな塞栓が心房欠損症から左心に入って.脳の動脈に移動して脳梗塞を起こす再発性脳梗塞が報告されています。 そのため.心房の欠損が小さく.卵円孔が閉じている患者さんでは.直接心臓内手術をしなくても.カテーテルを導入して欠損を閉鎖できることが示唆されています。重度の肺高血圧を伴う心房欠損は.手術成績が悪い。 そのため.早期に専門医を受診し.医師の指導のもとで長期の経過観察や治療を決定することが重要です。 動脈管は下行大動脈弓と肺動脈の間の管で.胎児期の循環系はこれに依存しているが.出生後は自然に閉鎖されるはずである。 先天性心疾患の5～10％を占める。 典型的な徴候は.連続した機械音のような雑音.心電図上の左心室肥大.心臓X線写真上の肺血.心陰影の拡大.左心肥大.下行大動脈弓の「漏斗サイン」である。 カラー心エコーは確定診断が可能ですが.重症肺高血圧症では血流が検出されにくく.誤診されることも少なくありません。 肺動脈の圧力は大動脈の圧力よりはるかに低いため.動脈管の太さによって大動脈から肺動脈への血液の流れが不均等になり.重症の場合は乳児期に肺炎や心不全を起こすことが多く.時間が経つと肺高血圧や閉塞性肺血管障害.あるいは肺動脈から大動脈への流入（アイゼンメンジャー症候群と呼ばれる）が起こり手術の機会が失われることもあります。 手術は簡単で.通常.左胸部外側を切開し.結紮縫合または切断縫合を行います。体外循環がなく.心臓が動いていない状態で手術を行うため.合併症も少なく.回復も早いのが特徴です。 大きな動脈カテーテルが原因で肺炎を再発したり.重症心不全になったりしている子どもたちの中には.手術後にすぐにコントロールでき.命が救われるケースもあります。 4.肺動脈狭窄症 肺動脈狭窄症は肺動脈開口部の狭窄で.先天性心疾患の5～8％を占め.その90％は弁狭窄症.すなわち3つの肺動脈弁が肥厚し.心臓収縮により接合部が融合し.弁開口不能で.ガーデントップサインと呼ばれる。 心雑音を主徴とし.心電図では右心室肥大.心臓X線では肺血は少なく.右心肥大と肺分節の垂直様拡張を認め.心エコーで明確に診断されます。 肺動脈狭窄は.右心室と肺動脈の圧力差により.軽度.中等度.重度に分類されます。 圧力差が0,75kPa（10mmHg以上）は肺動脈狭窄.10～50mmHgは軽度狭窄.左心室収縮期血圧値が50は中等度.それ以上は重度と診断されます。 重度の肺動脈狭窄症を除き.臨床症状は軽度で.時に運動後の息切れを伴うことがある。 重症の場合は.右心室圧と右心房圧が上昇し.心房間中隔の卵円孔が開き.右心房の血液が左心房に流れ込み.唇や爪にあざができることがあります。 また.重度の狭窄では.むくみや腹水.肝腫大など.心不全を伴うこともあります。 5.ファロー四徴症は.肺動脈狭窄症.心室中隔欠損症.大動脈瘤.右室肥大の4つの奇形が組み合わさったものである。先天性心疾患の約10％を占めています。 患者はチアノーゼ.棒状の指.活動時の急速な呼吸.しゃがみ込む傾向.またはチアノーゼのエピソードを持っている.すなわちチアノーゼの増加.呼吸数の増加.困難.厳しい.あるいは失神が最も明白な症状である。 先天性心疾患の約60％を占める.心房細動.内管閉鎖症（5～10％）.肺動脈弁狭窄症（5～8％）等の雑音を認めることがあります。 上記に挙げた循環器系の奇形については.現在の手術療法は偶発的な手術でない限り基本的に安全・確実であり.術後も通常通りの生活・就労が可能である。複雑な先天性心疾患の外科的治療はまだ模索中ですが.先天性心疾患の10％を占めるファロー四徴症の手術成功率は.現在95％以上となっています。 その他.心内膜クッション欠損.肺静脈奇形ドレナージ.右室二重出口.単心室などの複雑なタイプも手術しており.良好な結果を得ています。 減圧手術は.複雑な先天性心疾患に対して根治的な手術を行う前に.子どもの状態を改善するために必要不可欠な処置です。 例えば.肺動脈の発達が非常に悪い小児では.体動脈-肺動脈迂回術や体静脈-肺動脈迂回術により.肺動脈の発達を促すことで将来の根治手術の成功率を向上させることができます。