l. 自己免疫性脳炎とは何ですか？ 人間の免疫系はしばしば自己抗体を産生するが.これは毒性を持つ。 自己抗体が中枢神経系を傷つけ.神経障害や精神障害が起こることを自己免疫性脳炎といいます。 抗NMDA抗体.抗Hu抗体.Ma2抗体.CV2抗体（CRMP5）.AMPA受容体1.AMPA受容体2.GABAB受容体.LGI1.Caspr2抗体など.神経毒性を有し神経障害を引き起こす可能性のある様々な抗体が同定されています。 NMDA受容体は.グルタミン酸の電位依存性受容体で 活性化されたとき.NMDA受容体は主にCa2+に透過し.持続的で遅い脱分極プロセスを媒介します。 NMDA受容体は.神経系の発達において重要な生理的役割（神経細胞の生存.樹状突起と軸索構造の発達.シナプス可塑性の形成の調節など）を果たすだけでなく.神経回路の形成に重要な役割を果たし.学習.記憶.精神活動の調節に関与しています。 体が病的状態になると.NMDA受容体に対する毒性の強い抗体が多く作られ.神経細胞内のNMDA受容体構造が真っ先に破壊され.中枢神経系が「ふるい」のようにびまん性に破壊されて.神経系の電気生理障害.神経細胞の浮腫などの一連の病的変化が起こる。 その結果.神経系の電気生理学的障害や神経細胞水腫などの一連の病的変化が引き起こされるのです。 病気の初期には.症状が軽いほど統合失調症や感情障害との区別がつきにくく.悪化すると精神力の低下.制御不能な発作.植物機能障害（過度の発汗.不眠）.重症の場合は持続する昏睡や呼吸異常が見られるようになります。 病理学的には.抗NMDA受容体抗体脳炎は.脳実質にリンパ球主体の炎症細胞が浸潤し.血管の周囲にカフ状の構造物が形成されることで発現する。 自己免疫性脳炎とウイルス性脳炎は.病態.臨床症状.生化学検査などが類似しているため.長い間.有効に鑑別することができなかった。 医学界が自己免疫性脳炎の病型を掘り下げるようになったのは.2007年にフランスの科学者Dalmau Jが抗NMDA受容体抗体を発見してからである。 2.毒性自己免疫性脳炎の抗体はどのように作られるのですか？ 自己免疫性脳炎の抗体のごく一部は.体内の良性あるいは悪性の腫瘍によって産生されることが研究によりわかっています（例：奇形腫は抗NMDA受容体抗Huを産生し.小細胞肺癌は抗Hu抗体を産生します）。また.体内に腫瘍は認められないものの.免疫機能障害を持つ患者も少なくないことがわかっています。 そのため.医師は免疫療法を行いながら.患者さんの体内に隠れた腫瘍がないかどうか.決してあきらめずに探しています。 自己免疫性脳炎の患者さんは.治療が非常に困難な場合があります。 このような患者さんは.重度の肺感染症を患っていることが多く.人工呼吸器を必要とすることさえあり.重度の精神症状によってケアや配慮が非常に困難な状況にあります。 発症のピークは数週間から数ヶ月続きます。