血管腫の紹介

血管腫は.血管奇形の最も一般的なタイプで.あざとしても知られています。 残存する胚性血管新生細胞に由来する良性腫瘍である。 出生時または出生直後の乳幼児に最も多くみられます。 起源は不明で.一部の学者は血管内皮幹細胞との関連を報告しています。 口腔および顎顔面領域に発生する血管腫は.全血管腫の60%を占め.その多くは顔面の皮膚.皮下組織.および舌.唇.口底などの口腔粘膜に発生し.少数が顎骨または深部組織に発生します。
原因
血管腫は乳幼児に最も多い良性腫瘍で.発生率は約4~10%.通常女子に多く.男子より約3~5倍多くみられます。 黄色人種より白色人種に多く発生し.黒色人種には少ない。 早産低体重児(出生時1kg未満)の発生率は25%と高く.双胎の発生率も比較的高いです。
血管腫は.約3分の1の子どもで出生時に発見されます。 血管腫の平均的な出現時期は.通常生後2週間で.深い血管腫は生後3~4カ月まで発見されないことがあります。 成人が血管腫を発症することはほとんどありません。
血管腫の約60%は頭頚部に.約25%は体幹に.約15%は四肢に発生する。 血管腫の大部分(約80%)は1つの部位に発生し.少数が複数の部位に発生することがある。
血管腫の多くは体表に発生しますが.ごく一部は肝臓や消化管.脳にも発生することがあります。
出現した当初は.一部ピンヘッド程度の非常に小さなものから.急速に拡大することがあります。 このとき.私たちはこれを毛細血管腫の急速な増殖期と呼んでいます。 その後.血管腫の拡大は緩やかになり.通常は半年程度で停止します。血管腫の60~70%は8歳までに消失しますが.一部の血管腫は急速に成長・拡大を続け.外見の変化や機能障害を引き起こし.精神障害や日常生活に不自由をきたすことがあります。
血管腫を発症した乳幼児の10%に家族歴がありますが.遺伝的な疾患ではありません。 また.血管腫の原因となる明確な食品や薬剤はなく.妊娠中の母親の行動との関連もないとされています。 現在の研究では.胎児内で前駆細胞から内皮細胞へ移行する際に起こる遺伝子変異との関連性が示唆されています。 私たちの知る限り.血管腫を予防する方法はありません。 また.妊娠前や妊娠中の母親の行動と血管腫の発生には何の関係もない。
血管腫の外観
血管腫は.血管内皮細胞の増殖特性から腫瘍の範疇に含まれ.静脈奇形.動静脈奇形.後小静脈奇形などの血管奇形と区別されます。
血管腫の見た目は.表層か深層か.増殖しているか安定しているか後退しているか.出生時に見つかったか出生後か.など多くの要因によって異なります。 “

皮膚にも見えます。
皮下の静脈も腫瘍に沿って放射状に見ることができます。 血管腫が薄くなるにつれて.徐々に色が薄くなり.通常7歳頃までに薄くなります。 皮下の血管腫は深部血管腫と呼ばれ.あざや水色で現れ.中には全く見えないものもあります。 このタイプの血管腫は.通常.赤ちゃんが生後2~4ヶ月になるまで発見されません。
合併症
血管腫の合併症には.出血や感染につながる潰瘍化(皮膚の破壊).重要な器官機能の障害.外見の変化.さらに稀に心不全があります。 潰瘍は通常.血管腫の5~10%に発生し.特に口唇.肛門.生殖器の周囲に多く見られます。 潰瘍の治療には.局所的なデブリードマンと抗生物質が有効で.出血がある場合は.傷口を圧迫して止血することができます。 潰瘍は通常数週間で治り.再発することはありません。 しかし.中には瘢痕を残すものもあります。 血管腫が呼吸.聴覚.視覚.食事に影響を与える場合は.すぐに医師の診察を受ける必要があります。
診断
ほとんどの血管腫は.身体検査と病歴で診断することができます。 静脈奇形やリンパ奇形などの血管奇形との鑑別が必要な場合もありますが.これらは治療方法が異なります。 腫瘤が血管腫や血管奇形と診断できない場合は.カラードップラー超音波検査で鑑別します。 また.必要に応じてCTやMRIを行うこともあります。 悪性腫瘍が疑われる場合は.侵襲的な検査である穿刺生検が必要となる場合があります。
治療
血管腫の大部分は自然治癒するため.観察以外の治療を必要とせず.ほとんどは完全に治癒しますが.一部は瘢痕や皮膚の色のわずかな変化を残すことがあります。 その場合は.レーザーや形成外科で治療してから登校することも可能です。
治療が必要な場合:
1.血管腫の急速な成長.
2.出血.感染.潰瘍を伴う大きな血管腫.
3.摂食.呼吸.飲み込み.聴覚.視覚.排泄.運動機能に影響を及ぼすなど.患者の生命機能を脅かす血管腫.
4.血管腫に血小板減少症候群(Kasabach-Merrit症候群)を伴う場合.


5.高出力心不全を伴う血管肉腫
6.まぶた.鼻.唇.人中.耳介などの重要な顔面構造を侵す病変。
治療には.薬物療法.手術.介入療法があります。
1.薬物療法:副腎皮質ステロイド.ビンクリスチン.インターフェロン
2.手術療法:治療目的で損傷組織を切除する方法です。 独立した病変や小さな病変によく効きます。 一般に.病変部は血管が豊富で血液量も多く.手術中の出血は非常に多く.しばしば重度の出血性ショックを起こし.手術中に大量の全血投入を必要とし.手術は困難で危険です。 出血後.血液が完全に除去されないことが多く.手術の終了を余儀なくされるため.再発率が高く.手術は困難で危険である。
腫瘍の一部を手術で切除するため.局所的な変形.欠損.機能障害が生じる。 手術費用が高額になり.患者さんの負担が大きい。 顔面皮膚毛細血管腫は.美容皮膚移植を併用して損傷部を修復することが可能である。

顔面皮膚毛細血管腫は美容皮膚移植と組み合わせて損傷部を修復することができます。 したがって.手術治療は適応症を厳密に管理し.手術の価値と照らし合わせて手術治療を選択するかどうかを決定する必要があります。
3.凍結療法:1960年代に血管腫の治療に用いられた方法です(表層の小さな病変は適宜使用可能)。 手術者は液体窒素の揮発による強い低温(-96℃).通常-20℃以下で皮膚.血管腫.血管腫周囲の組織を凝縮し.細胞に氷晶を形成させて細胞の破裂.崩壊.死に導き.体が血管腫を消滅させる修復過程に入るのです。 この修復プロセスにより.血管腫は消失する。
しかし.この方法は局部に傷跡が残りやすく.治療後に目や口角.鼻先.耳などに重度の変形や機能障害が残ることが多いのです。 凍結操作の強さと深さをコントロールすることが難しく.また低温に対する組織の抵抗力が異なるため.不完全な治療が行われます。 再発が多く.治療効果の評価に直接影響します。 また.局所的に瘢痕化した変形障害が残ることは.患者の期待する結果ではありませんが.そのような条件が発生しなければ.治療効果がないことが多いのです。
ヒント:この治療法は慎重に使用する必要があります。 クライオサージェリーは表層の血管腫にのみ有効で.深部の血管腫には効果がありません。 また.最大の欠点は.治療後に目に見える傷跡が残ってしまうことです。 現在ではあまり使われなくなりました。 全国血管病学会では.専門家の意見はほぼ一致している。
4.放射線・アイソトープ治療:放射性元素から発生するR線を病変部の組織核に照射し.DNAやRNA鎖が切断されて核タンパクの合成が停止し.細胞死と崩壊を引き起こし.組織の修復過程で治療目的を達成することを治療の原理とするものです。
治療後.治療部位には放射性障害による萎縮瘢痕と表皮の剥離が残ります。 このような放射線被曝による萎縮組織や萎縮痕に対しては.専門家は外科的切除を勧めており.そうでなければ癌の可能性を否定できない。 専門家は.血管腫の治療において放射線療法は避けるべきであると考えています。
ヒント:凍結療法と同様に.この治療法も慎重に行う必要があります。 放射線療法は.小児では局所の発育が抑制され.発育不全になり.さらに局所の色素沈着が顕著になることがあります。 現在ではあまり使用されなくなり.血管疾患に関する全国学会でも専門家の意見はほぼ一致しています。
5.硬化療法注射:1950年代に誕生した方法で.枯れた痔の注射療法から派生したものです。 その原理は.血管腫の腫瘍組織に硬化療法を注入し(血管には注入しない).無菌の炎症を起こし.腫れが消えた後に局所の線維化反応を起こし.血管腫.血管腔を縮小または閉塞させるものである。
一般的に使用される薬剤は.
①タラ肝油酸ナトリウム.
②クフェリン注射.
③ミョウバン注射.
④クフェリン黄蓮注射.
⑤重炭酸ナトリウム注射.
⑥ピンヤンミシン.ペレオマイシン級.
⑦熱湯注射療法.
⑧尿素注射などです。
6.レーザー治療:専門的なレーザー治療装置を用いて.血管腫の組織を凝固させ.血管腫の治療目的を達成する。 しかし.レーザー治療の深さは一般的に表皮の0.2~0.4mm以内にコントロールされ.0.4mm以上では明らかな傷跡ができるため.表在性の毛細血管腫には一定の効果があり.深部の血管腫には出血や傷の変形が起こりやすい
光感受性レーザー治療(光力学的レーザー治療とも言う)もあり.先に患者の血管に光増感剤を注入し.ブラックライトまたは長波帯レーザーを照射して行うもので 血管腫がある部分。 光増感剤の活性化により光化学反応が起こり.血管腫の内膜や間質が光線力学的に処理され.治療目的の血管内腔が閉塞されることになります。 しかし.この治療法は治療過程を厳密に行わなければ.光線過敏性網膜炎の後に重度の光線過敏性内膜炎.線維性組織病が発生することになります。
7.インターベンション治療:X線透視下で動静脈カテーテルを血管腫部位に導入し.腫瘍に塞栓剤を注入して無菌的炎症を起こし.腫瘍血管を閉塞させる方法です。 これは.肝血管腫などの内臓血管腫によく用いられます。 体幹や四肢の深部の血管腫に対しては.投与量や剤形の制限.血管腫の特性の制限から.所期の効果を得ることが困難な場合が多い。 使用にあたっては.適応を厳密に管理し.他の臓器・組織への塞栓剤の流入を避ける必要がある。