リウマチ性疾患が関節.筋肉.筋膜.滑液包などの病変を引き起こすことは容易に理解できますが.リウマチ性疾患が多臓器障害を引き起こすことはほとんど考えられておらず.リウマチ性疾患が血管内血栓症や塞栓症を引き起こすことはさらに考えにくいことだと思います。血管内血栓・塞栓症の病変は多く.従来の抗凝固療法や血栓溶解療法では症状があまり改善しない。むしろ.免疫抑制剤や副腎皮質ステロイドの追加により.急速に病状がコントロールされます。臨床的に診断する際には.特に治療がうまくいかなかったときに.その診断の正しさを振り返りながら.幅広く考えることが重要である。 I.血管内血栓症や塞栓症の主な症状 血栓症や塞栓症の発生部位の違いにより.臨床症状は異なる。 (1) 四肢の血管に生じた病変で.四肢の痛み.しびれ.冷感.壊疽.治りにくい皮膚潰瘍.間欠跛行.重症の場合は四肢の壊死などの症状が現れる。 (2) 内臓血管に発生した病変で.腹痛や胸痛.中等度から重度の疼痛として現れ.重症の場合はショックを起こすこともある。 (3) 脳の血管に生じた病変で.頭痛.めまい.突然の失神として現れ.吐き気や嘔吐.片麻痺.言語障害.顔面神経麻痺を伴うこともあり.手足のしびれや異常感覚を感じることもあります。 上記のような症状がある場合は.どうしたらよいですか？血管内血栓症や塞栓症が疑われる場合は.頭部CT.四肢や内臓のカラードプラー検査.血管内造影検査などを行いますが.後者は一定のリスクがあります。 (3) 上記の症状をリウマチの結果としてどのように判断するかですが.(1)肺.腎.血液などの多臓器障害を伴うもの (2)Raynaud 現象.即ち (3) 原因不明の胸水.腹水貯留を伴う場合 (4) リウマチ因子.抗核抗体陽性 (5) 抗リン脂質抗体.ループスアンチコアグラント物質陽性 抗ds-DNA抗体.抗Sm抗体陽性 ⑦抗好中球細胞質抗体陽性 ⑧原因不明の鼻梁崩壊.すなわち鞍鼻。 鞍鼻.結節性紅斑を伴うもの。 (4) 血管内血栓症や塞栓症を引き起こす一般的なリウマチ性疾患。血管内血栓症や塞栓症を引き起こすリウマチ性疾患は非常に多く.主なものとして.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.全身性硬化症.全身性血管炎（大動脈炎.巨細胞動脈炎.結節性多発動脈炎.ウェゲナー肉芽腫症.川崎病など）.抗リン脂質抗体症候群.非サプリューム結節性脂肪沈着症再発があります。