脊髄血管疾患(SCVD)の発生率.病因.自然史は.全脊髄疾患の約2%~4%.脳血管疾患の1/10程度である。 診断機器や診断技術の向上に伴い.その発見率は年々高まっています。 復旦大学華山病院脳神経外科 Chen Gong氏 SCVDの最も多い発症年齢は30~70歳である。 最も一般的な部位は胸椎と腰椎である。 SCVDの病因は未だ明らかではないが.その多くは脊髄血管の発達に伴う先天性異常であることが知られているが.外傷や感染症などの後天的要因も存在する。 SCVDは通常.患者の生命に影響を与えることはありませんが.その神経症状が徐々に悪化することにより.患者が仕事や自立した生活を送ることができなくなることが多く.患者のQOLに深刻な影響を与え.社会や家族に大きな負担をかけることになります。 有病率の低さと認知度の低さから.過小診断や誤診が多く.病状も複雑で.満足な治療結果が得られにくい病気です。 こうした状況は.内外の研究者からますます注目されている。 2.歴史 SCVD の理解と分類は.研究ツールの開発とともに発展してきた。 1925年にSargentは21人の脊髄血管奇形を報告し.1943年にはWyburn-Masonが110例の脊髄血管奇形を検討し.これらの初期の報告は.ほとんどの脊髄血管病変が脊髄表面の静脈病変であるとみなしていた。 1960年代にドップマン.ジンジャンらによる選択的脊髄造影法が発明され.脊髄病変の血管構造が初めて示され認識され.より正確にタイプ分けされるようになり.画期的な発展を遂げたのである。 当時.SCVDは血管造影の結果.「単一蛇行血管型」とも呼ばれるI型が80〜85%を占め.II型は腫瘤型.III型はナイーブ型とも呼ばれ.後者2つが15〜20%を占めると大きく3つに分類されました。 前世紀.1977年にKendallとLogueは.I型:神経根の郭(硬膜上)に動静脈瘻(DAVF)を発見し.瘻孔を単純に除去したところ.患者の症状が改善されたことを明らかにした。1977年.Djindjianらは.脳室上動静脈瘻(PMAVF)の発見を認めました。MRIの使用により.CTの登場以前には発見が困難であった.従来はまれとされていたタイプの海綿状血管腫(別名:海綿状血管奇形)が発見されました。 異なるタイプのSCVDの病態生理学的基礎を理解することにより.各タイプのSCVDは独自の生物学的カテゴリーであり.したがって分類する必要があることが徐々に認識されるようになりました。 脊髄・脊髄血管病変の分類:SCVDには様々な分類があり.病変の位置に基づくもの.血行力学的特性や血管構造の特徴に基づくもの.あるいは両者の組み合わせによるものがある。 1.初期分類:R. spetzlerらによる修正分類では.以下の3つに分類される:(1)脊髄腫瘍型病変:(1)血管芽腫.(2)海綿状血管腫。 (2) 脊髄動脈瘤。 (3) 脊髄動静脈病変(SCAVL):1)動静脈瘻(AVF):1)硬膜外 – 例:DAVF.2)硬膜内 – 例:PMAVF。 -2)動静脈奇形(AVM):(i)硬膜内と硬膜外.(ii)髄内.これらは密.拡散.円錐に細分化される。