セリアック病は.さまざまな原因で胸管が破裂したり閉塞したりして.腹腔液が胸腔内に流出することによって発症します。 胸管は体内で最大のリンパ管で.長さは約30～40cm。腹腔内の第1腰椎の前にある腹腔池から発し.大動脈孔から横隔膜を通って縦隔に上行しています。 その後.椎体の右側を上り.食道に沿って後方へ進み.第5胸椎で椎体を横切り.左上へ傾斜している。 椎体と食道の左側を上がって頸部に至り.頸動脈鞘の後方で鎖骨下動脈を横切って戻り.左静脈角（左頸静脈が左鎖骨下静脈と合流する部分）に入る。 胸管は横隔膜の下と横隔膜上部の左半分のリンパ液を排出します。 研究によると.体内摂取脂肪の60〜70％が粘膜絨毛のリンパ管に集められ.腹腔池に沈むと言われています。 腸管由来のリンパ液は.中性脂肪やセリアック粒子を豊富に含んでいるため乳白色をしており.胸管を経由して胸部循環に注入される。 セリアック病は.1633年にBartoletによって初めて報告された。 胸部外科手術の増加に伴い.発生率は年々増加している。 1980年から1990年代初頭にかけて.130例以上が中国の雑誌に報告され.女性よりも男性の方がセリアック病の患者数が多かった。 セリアック病は先天性と外傷性（医原性非医原性.自然発症）に分けられ.外傷性.医原性の方が多くなっています。 胸管が圧迫・閉塞されると.管内の圧力が上昇し.縦隔にある管やその枝が破裂して腹腔液が縦隔に入り.縦隔を突き抜けて胸腔内に入り.腹腔胸水が形成されます。 閉塞や圧迫が第5胸椎より下に生じた場合は右側のみの腹腔疾患.第5胸椎より上は両側の腹腔疾患となる。 臨床症状 一つは原疾患の症状.もう一つは腹腔疾患自体の症状です。外傷性胸腔管破裂では腹腔液が急速に流出し.息切れ.呼吸困難.縦隔変位などの圧迫症状を生じます。 病気によるものは.症状が出にくいです。 脂肪や蛋白の過剰摂取による栄養失調や電解質の喪失.Tリンパ球の過剰喪失による免疫不全が起こることがあります。 合併症：重症例では栄養失調を合併する。 診断：1.病歴（1）胸部手術歴.閉胸症.激しい咳や嘔吐.脊椎の過伸展や骨折など.まれに胸管断裂を起こすこともある（2）縦隔の悪性腫瘍としてはリンパ腫.リンパ脈管筋腫症.胸管リンパ管炎.結核.上大静脈閉鎖症候群.結合組織病（全身性散在性エリテマトーデス.白質筋萎縮など）糸状虫症が多い。 カポジ肉腫は後天性免疫不全症候群（AIDS）に続発することが多く.セリアック病につながることもある；（3）少数の先天性例では.胸管の拡張.欠損.閉鎖.瘻孔形成などの奇形が原因である。 臨床症状は.原疾患の症状と.セリアック病そのものの症状とに分けられる。 外傷性で胸管が破裂し.腹腔液が急激に流出すると.息切れや縦隔変位などの圧迫症状が出る。 病気によるものは.症状が出にくい。 アディポネクチンや電解質の過剰な喪失による栄養失調や.Tリンパ球の過剰な喪失による免疫不全が起こることがある。 3.診断 セリアック病の診断は胸水の検査に依存するため.乳白色の胸水は診断力が高いが.鑑別には以下の2点に注意する。 ①真のセリアック病では.乳白色の胸水は50％程度である。 通常は白濁しているが.淡黄色やピンク色で無臭の場合もある。 比重は1,012～1,025.pHはアルカリ性（7,40～7,80）.蛋白30g/L以上 細胞数は少なく.主にリンパ球［（0，4～6，8）x 109/L］.まれに好中球.細菌培養は顕微鏡で見える脂肪滴は陰性である。 腹水中の脂肪分は通常40g/L以上で.トリグリセリド（TG）含有量が多く（1,1g/L以上で診断.0,5g/L未満で除外）.コレステロール含有量は少なく.コレステロール／トリグリセリド＜1,0となる.②乳白色の胸水は必ずしも腹水ではなく.膿やコレステロール性の胸水でできた偽腹水であることがある.③胸水中の脂肪分は.1,1g以上.1,5g未満で診断.④胸水中のトリグリセリドは.1,0g以上.0,0． 真の腹水は.脂肪の沈殿.脂肪とトリグリセリドの高含有.スーダン III 染色陽性.リポ蛋白電気泳動で見える腹水粒子バンドにより.エーテルで振盪すると透明になる。 偽セリアック病はエーテル振盪ではきれいになりません。 脂肪球やセリアック粒子がないコレステロールの結晶や多数の変性細胞が肉眼や顕微鏡で見えます。 さらに放射性核種リンパ節撮影やX線リンパ節撮影を行って.リンパ管閉塞とリンパ管流出部位を可視化します。 胸管に沿ったリンパ節やその他の腫瘤がある場合。 これは原因を特定するために必要です。 セリアック病 – 治療 トリグリセリドの治療は.原因によって異なります。 セリアック病の量や罹患期間に応じて.通常.複数の治療法を組み合わせて治療します。 1.病因別治療法 悪性腫瘍は.セリアック病の主な原因です。 なかでもリンパ腫が多く.放射線治療や化学療法がよく効き.治療後に腫瘍が縮小し.上大静脈や胸管の圧迫がとれて.セリアック病が消失するケースもあります。 また.カポジ肉腫による腹腔疾患には放射線治療が有効である。 結核のある患者には抗結核療法を行う。 2.対症療法 食事の量を減らし.低脂肪食をとることで.セリアック液の産生を抑えることができます。 急速かつ大量に流出した場合には.絶食.胃腸の減圧.静脈内過栄養によって腹腔液の生成を中断し.胸管の損傷の修復を促進することができる。 中鎖トリグリセリドを多く含むパーム油やココナッツオイルの摂取は.栄養失調を防ぎ.腹腔液の形成を抑えることができる。 これは.中鎖トリグリセリドが長鎖脂肪酸と異なり.腸から吸収され.腹腔鏡形成に関与せず.門脈を経由して肝臓に入るためである。 胸腔ドレナージと胸膜癒着：穿刺吸引や閉鎖式ドレナージにより圧迫が緩和されることがあります。 胸膜癒着は.胸腔を閉塞して腹腔液の貯留を止めることも可能である。 方法は.テトラサイクリン（20mg/kg）.テトラサイクリン粉末0,5-1,0gを100ml生理食塩水に溶かして.できるだけドレナージを基本に胸腔内に注射し.穿刺するか.閉鎖ドレナージ管から胸腔内に注射し.患者に体位を繰り返し回転させて薬を均一に胸膜に付着させてもらい.特に肺尖はドレナージ管なら24hクランプして.胸部X線やフィルムで気胸があるか2〜3日観察して確認することである。 2～3日間観察し.胸部X線写真やレントゲン写真で気胸が吸収され治癒したことが確認されればドレーンを抜去することができる。 寒冷沈殿（フィブリン第VIII因子.フィブリノゲン.トロンビン）も使用することができ.この製品は.人間の生理的物質に属する.副作用は光ですが.少数の患者は一過性の肝機能障害.一般的に1〜2Uは.1〜5回胸腔内にスプレーで.5％の塩化カルシウム溶液10mlとトラネキサム酸250mgに加え.成功率は3の高い再発率.7％の自己血10〜15ml胸腔内の注入は数回繰り返すことができます。 . 短桿菌製剤などは.胸腔内に無菌性の炎症性癒着を生じさせる。 胸膜癒着は消退率が高くなく.副作用も大きいため.胸部手術で治療することが多い。 3.手術 セリアック病が多く.通常の内科的治療（絶食消化管減圧や高栄養剤の点滴など）を2週間以上行っても大きな効果が得られない患者さんは.栄養失調にならないよう早めに手術する必要があります。 手術アプローチは開胸または胸腔鏡で胸管裂孔の位置を確認し.縫合または結紮で修復する。 片側症例では患側.両側症例では左側を切開してアプローチするが.開胸して切開部が見つけにくい場合や.腫瘍が線維性癒着に埋もれて分離が困難な場合は.横隔膜上大動脈裂孔で胸管を結紮することができる。 術後2日目に経腸栄養後.ミルク状の排液が200ml出現した。 セリアック病の診断は明らかであった。 経腸栄養なしで1日どれくらいの水分量なんだろう？ 1日800ml以下で.徐々に減少する傾向であれば.ほとんど保存的治療が可能です。 メインは十分な陰圧ドレナージによる肺の拡張.癒着の早期形成.リーキーな胸腔チューブの閉鎖です。 タルク.テトラサイクリン粉末などの接着剤を胸腔内に注入することも可能です。 絶食しても胸腔チューブからの排液がない状態が1週間ほど続くと.胸部レントゲンを撮って肺の拡張度や液封の有無を確認し.正常であれば透明-流動食を試みることができます。 胸部チューブは3日間の栄養補給の後.抜去することができます。 食道癌の手術では.腫瘍が大きく.対側の胸膜浸潤がある場合や.病巣が弓の後ろや下にある場合は.術中に下行大動脈を横隔膜より3～4cm左側に引き.すぐに大動脈の側縁を椎骨前筋膜に先のとがった鉗子を当てて離開して胸管を結紮します（胸管が見えることがあります）。 その後.より湾曲した鉗子で下方に弧を描きながら椎骨前筋膜に密着させて胸管を分離し.湾曲した鉗子を逆にして分離した組織の大きな束に胸管を結紮する。 奇静脈を傷つけないように注意する。 閉鎖した胸腔ドレナージが24時間で100ml以下であれば.胸部のオルソパントモグラムを撮影し.ドレナージチューブを閉鎖して2日後に2枚のフィルムを比較し.液量に変化がなければチューブを抜去することができる。