1.血管奇形の特徴は？ 血管奇形は.血管やリンパ管が奇形で.内皮細胞が静止しているものである。 血管奇形は先天性のものと考えられているが.小児期に発症する症例も少なくない。 血管奇形は.血流力学的特徴に基づいて.低流動性奇形と高流動性奇形に分類することができる。 低流動奇形には.毛細血管奇形.静脈奇形.リンパ管奇形.およびこれらの奇形を含む混合奇形がある。 動脈瘤と動静脈瘻は高流量奇形である。 血管奇形は一生続くものであり.小児の身体に比例して発達する。一部の患者は増悪または拡大を経験する。 血管奇形は自然治癒することはない。 外傷やエストロゲン（思春期や妊娠期）が血管奇形の急速な成長を刺激することがある。 2.ワインの変色とは何ですか？ その特徴と治療法は？ ワイン染色は最も一般的な毛細血管奇形で.発生率は新生児の約0.3％で.男女差はありません。 ワイン染みは出生時に存在しますが.少数の患者ではその後発症し.自然に消退することはなく.子供の身体的成長と発達に比例して発達します。 Tallmanらは310例のワイン染みをレトロスペクティブに分析し.85％が片側性.15％が両側性であった。 このグループでは.V1領域が侵された場合.眼病変と中枢神経系病変が8％に生じたが.V1領域が両側または3領域すべてに侵された場合.25％に眼病変と中枢神経系病変が生じた。 ワイン変色は乳児期にはピンク色で.病変の色は生後1ヵ月から6ヵ月の間にある程度減少するが.これはこの時期に循環中のヘモグロビン濃度がやや著しく低下するためと考えられる。 年齢とともに.ワイン染みの色は暗赤色または紫色になり.皮膚表面は不規則になり.表皮は肥厚し.結節が出現する。 このような変化は顔面のワイン染みに多く.体幹や四肢のワイン染みはまれである。 特にV2部位のワイン染みは.軟部組織や骨の肥厚を合併する。 ワイン染みは.表面病変の肥厚と結節性変化を伴う進行性の肥大を示す。 さらに.二次性の化膿性肉芽腫を生じることもある。 ワイン染みの病理学的特徴は.真皮表層に存在する正常な数の成熟毛細血管であり.過形成の徴候はない。さらに進行すると.病変は真皮および皮下組織の深層に浸潤し.毛細血管の顕著な拡張を伴い.緩いコラーゲン線維に囲まれる。 ワイン変色は単独で.または他の奇形と合併して発現する。 ワイン変色はSturgeCWeber（SWS）症候群.KlippelCTrenaunay（KT）症候群およびProteus症候群の典型的な臨床症状である。 治療:ワインのシミ.特に顔面のシミは子供に大きな心理的ストレスを与えるので.ワインのシミの治療は早期治療を重視し.できれば就学前が望ましい。PDLはワインのシミの最も重要な治療法であり.波長は585-595nm.パルス時間は450-1500msである。過去10年間.PDLはワインのシミの治療を複雑にするという利点があることが証明されている。 過去10年にわたり.PDLはワイン変色症の治療において合併症が少なく.治癒率が高いという利点が証明されている。 ほとんどの文献は.病変をかなり軽減することはできるが.完全に治癒することはできないと報告している。 3.SturgeCWeber（SWS）症候群とは何ですか？ SWSは脳三叉血管腫症.Sturge-CWeber症候群とも呼ばれ.顔面V1領域のワイン染色.同側の伝染性軟属腫血管奇形.眼瞼脈絡膜の血管奇形の三徴候で.同側の緑内障や房室性水頭症を引き起こすことがある。 遺伝的素因の直接的な証拠はなく.病因は不明である。 SWSのワイン変色は.三叉神経第一枝が支配するV1ゾーンに分布するが.上顔面と眼瞼に位置するワイン変色が頭蓋内血管奇形を合併したことはない。 V1領域にワイン染みがある患者の約10％は.V1領域の両側病変があるにもかかわらずSWSを合併しており.しばしば顔面や他の部位にもワイン染みがあり.多くの場合.片側にも頭蓋内病変や眼瞼病変がある。 SWS患者は必ずしもSWSのすべての症状を呈するとは限らず.ワイン染色と眼病変のみ.またはワイン染色と中枢神経系病変のみ.または眼病変と中枢神経系病変のみを呈する患者もいる。中枢神経系によくみられる障害としては.対側の発作発現を伴う発作.片麻痺.頭痛.および精神遅滞がある。 発作は限局性小発作または全般発作の傾向があり.しばしば2歳以前に発症する。 発作が持続すると.重度知的障害になりやすい。 SWSの診断には.脈絡膜血管奇形を含む眼病変が常に存在するとは限らず.ワイン染みがまぶたの近くにある場合.緑内障の発生率は約50％である。 眼圧の上昇は.毛様体うっ血.前房隅角奇形.強膜血管叢の動静脈奇形など多くの要因の結果であり.これらはすべて緑内障の原因となりうる。 これらの患者では.6～12ヵ月ごとに定期的な眼科検査を行うべきである。 緑内障はさらに進行することが多く.眼圧上昇を早期に発見することで病気の進行を止めることができるため.長期の経過観察は重要である。 SWSと緑内障の患者の60％は乳幼児期に症状を呈し.眼圧の上昇により眼球が長くなり.眼球が大きくなり.ブルズアイや近視になる。 さらに40％の患者は小児期に症状を呈するが.一般に眼球腫大は現れない。 2歳以上の小児では.その2/3に特徴的な石灰化斑が認められるが.乳幼児期にはほとんど認められない。 石灰化は皮質溝に沿って「線路」のように平行に分布し.後頭骨に近い軟髄膜血管奇形に多くみられる。1歳を過ぎると.CTで診断されることがほとんどであるが.MRは奇形血管を明瞭に同定するだけでなく.関連する皮質の肥大を示すことによって.初期のSWSを検出する最も効果的な手段である。 MRで血管奇形が検出されなくても.脈絡叢の肥大を検出することができる。 陽電子放出スキャンや単一光子放出コンピュータ断層撮影（SPEC）スキャンのような脳組織の機能的画像検査は.乳幼児や小児の異常な代謝活動や脳血流増加を明らかにすることができる。 代謝低下と大脳半球血流灌流不全を伴う脳障害が発作後に起こる。 治療 発作に対しては抗けいれん薬による治療が必要である。