[はじめに】です。］
ケトジェニックダイエット（ketogenic diet）は.高脂肪.低炭水化物.適切なタンパク質の食事療法である。その抗てんかんメカニズムは完全には解明されていませんが.その有効性と安全性は確立されており.小児および成人の多くの種類のてんかん.例えば.痙性発作.アカシジア.ミオクロニー発作.全般性強直発作.全般性間代性発作.焦点発作.二次性全般性発作に効果的な治療を行うことが可能です。痙性発作.ミオクロニー発作.脱力発作や突発性虚脱発作.非定型失語症発作などに最も効果的と思われます。Jianmin Zhong, Department of Neurology, Jiangxi Children’s Hospital 現在.ケトジェニック療法は世界中でより広く行われており.45カ国.約80施設がケトジェニック食事療法を提供しています。過去10年間.ケトジェニックダイエットに関する多くの研究により.その有効性と安全性が実証されています。約50％の小児が少なくとも1年間はケトジェンヌ食を継続し.そのうち約半数は発作が50％以上減少し.30％は発作が90％以上減少し.20％は発作が完全に抑制され忍容性が高いことが確認されています。多くの子供たちは.発作が減少した後.認知機能が改善され.向上しています。
ケトジェニック・ダイエットを行う親御さんには.管理栄養士を含むケトジェニック・ダイエット・チームが必要です。(この冊子はあくまでもケトジェニックダイエットを使用する際のガイドとしてお使いください）。もっと知りたい.もっと理解したいという保護者の方は.さらに参考文献やウェブサイトをご覧ください）。
基礎知識の背景
ケトジェニックダイエットは.1920年に小児の難治性てんかんに有効な治療法として生まれました。1940年から1950年にかけて.抗けいれん薬の登場により.ケトジェニックダイエットの使用は徐々に減少していきました。難治性てんかんの子供たちが複数の抗けいれん薬で失敗するようになると.ケトジェニックダイエットが再び注目されるようになりました。
[脳内エネルギーとケトジェニックメカニズム】。］
食事がある状態では.グルコースはエネルギー源としてグルコースキャリアプロテイン-1（Glut-1）を介して脳内に輸送される。空腹時には.不飽和脂肪酸が筋肉などの組織にエネルギーを供給するが.脳にエネルギーを供給することはできない。ケトン体は肝臓で不飽和脂肪酸とケトジェニックアミノ酸から合成され.モノカルボン酸トランスポータータンパク質-1（MCT1）を介して脳内に運ばれ.病気や長期の断食時に脳にエネルギーを供給する。ケトン体には.主にアセト酢酸.β-ヒドロキシ酪酸.アセトンの3種類があります。新生児期には.ケトン体は脂質やアミノ酸の合成の前駆体でもある。年少児は年長児に比べ.ケトン体の吸収・利用効率が3～4倍高いと言われています。
[ケトジェニック・ダイエットの作用機序】。］
ケトジェニック・ダイエットとは.高脂肪.低炭水化物.中程度のたんぱく質の食事で.断食中の代謝状況を模倣したものである。脂肪の分解によりケトン体が生成され.このケトン体が体内の予備エネルギーとして脳内に存在し.抗けいれん作用を発揮する。しかし.この抗けいれん作用のメカニズムは未だ不明であり.一般的には以下のような抗けいれんメカニズムが想定されている。
(i) 脳のエネルギー代謝の変化。
(ii) 細胞の興奮性の低下とてんかん放電の抑制。
(神経伝達物質の機能変化.シナプス伝達の変化。
脳の外部環境を変化させ.細胞の興奮を抑制する。
効能・効果・禁忌]について
各種難治性てんかん.てんかん性脳症 脂肪酸酸化異常症 グルコースキャリアー蛋白1（GLUT-1）欠損症 ケトン体合成又は異化障害 ピルビン酸脱水素酵素欠損症（PDHD） ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症 結節性硬化症.中枢神経炎症性又は変性疾患 【適応症・禁忌】 各種難治性てんかん.てんかん性脳症
調製方法
1. ケトジェニック・ダイエットに関する知識の習得。
保護者によるトレーニング開始（食事療法概論）
保護者によるトレーニング（食事量の計算.ケトーシスのモニタリング.尿ケトン体試験紙.発作日記.疾病管理.医師への連絡時期）
③ 定期的なフォローアップと経過観察
2. ケトジェニック・ダイエットに必要な主な機器・用具
ケトジェニック・ダイエット製品
電子フードスケール（グラム単位で正確なもの）
尿中ケトン体試験紙（尿中ケトンを測定するため）
尿潜血検査紙（腎臓結石の検査） ⑤計量カップ（1g単位で計量可能
計量カップ（ミリリットル単位） 自分で食事を作るような大きなお子様には.さらに家庭用粉砕機.収納ボックス.食事調理ソフトなどが必要です。