選択的後方脊髄神経根ブロックは.現在.痙性脳性麻痺の治療に有効な手術方法である。 痙性脳性麻痺は.通常.大脳皮質と脳の下方抑制伝導路の損傷により.ガンマ運動ニューロンの抑制作用が弱まり.ガンマ運動線維の興奮性が亢進して筋緊張が高まり.筋緊張のIa級求心線維を介してアルファ運動ニューロンに作用して異常放電を生じ.四肢筋の痙性収縮を引き起こすと考えられています。
以上のような痙縮の病態生理に基づき.後根のIa級求心性線維を選択的に遮断し.他の感覚神経線維を温存し.脊髄反射のγループを遮断することにより.四肢の痙縮を緩和・軽減させることができる。 上肢の痙性は頚髄(C5~T1)の脊髄神経後根のIa級求心線維の選択的遮断により.下肢は腰仙節(L2~S1)の脊髄神経後根のIa級求心線維の選択的遮断により緩和される。
構成的には.後根にはさまざまな神経線維があり.その機能によって.次のように分けられる。
(i) 深部皮膚感覚線維と表層皮膚感覚線維。
(ii) 筋肉と腱の感覚線維.および
(iii) 内臓感覚線維。
繊維の形態や生理的特徴によって.次のように分けられる。
クラスA線維.太い有髄線維で.直径3~20μm.伝導速度が速い。
(ii) B級線維は有髄で縦軸が約3μmとまっすぐで.A級線維より伝導速度が遅い。
(iii) C級線維.無髄線維は.伝導速度が最も遅い。
ミエリン鞘の状態によって.次のように分けられる。
(i) 有髄線維。
非髄性線維。 前根は後根と異なり.線維組成が均一で.すべて有髄運動線維であり.その機能により.外部サルコメアを支配するα運動神経線維と.内部サルコメアを支配するγ運動神経線維に大別される。
ここ10年の最近の研究により.前根には無髄の感覚線維が少数存在することが明らかになり.その機能は一般に体性感覚求心性線維と考えられています。 ラジオ波選択的脊髄後神経根ブロックは.痙性脳性麻痺の治療において.世界的に先進的なレベルに達しています。 全身麻酔下で.脊髄神経の後根を脊髄の外側後面から直接見ることができ.自然にいくつかの束に分けられている。 関節周囲の新しい動的バランスを確立し.非固定的な変形を矯正し.固定的な変形の発生や悪化を防ぎ.座る.登る.膝をつくなどの四肢の運動性と.立つ.歩くなどの安定性を向上させることを目的としています。
拘縮や関節変形の問題
筋肉.骨格系の活動は.密接な関係にある結合組織(腱.靭帯.筋膜.関節包)の状態に影響されます。 結合組織の繊維状組成は.コラーゲン繊維.網状繊維.弾性繊維で構成されている。 組織が損傷したり.結合組織の繊維の間にフィブリンが沈着したりすると.これらの成分が破壊されながら絡み合って生理的な状態を維持することが多い。
体内の腱や靭帯のコラーゲン繊維は.長軸方向に規則正しく配列された密な結合組織と.一定の可動域を持つ緩い結合組織とがある。 収縮した関節では.靭帯や関節包は主にコラーゲン繊維がより密に多層に配列された網目状となり.繊維間の隙間が少なくなり可動性が低下し.繊維自体の弾力性も低下して非常に丈夫で緻密な結合組織となり.可動性がなくなります。 組織の痙攣が長く続くと.軟部組織の細胞浸潤.フィブリン滲出.結合組織の増殖が起こり.次第に密な結合組織が形成されて拘縮になります。
主な予防法は.可動域内で関節を優しく操作し.局所の血液循環を促進し.腱.靭帯.筋膜.関節包の適切な張力を維持することである。 高度に拘縮した組織に不適切なマッサージ方法を強要すると.局所的な水腫や出血を引き起こし.拘縮を悪化させることがあります。 実際には.非正規雇用者の中には医学の基本を理解せず.乱暴なマッサージ方法を用いて.腱に重大な損傷を与えたり.腱が断裂してそれまで機能していた筋肉が機能しなくなったりするケースもあります。
すでに起きてしまった拘縮を治療するよりも.関節の可動域を正常に保ち.予防することの方が重要であり.簡単であり.現実的です。 健康な人は.日常生活の動作の中で無意識に関節を動かし.拘縮のない正常な関節可動域を維持しています。 一方.脳性まひの方は.痙縮があるため柔軟で自律的な動きができず.不良姿勢や肢位を自力で克服できず.関節可動域が制限されて機能訓練をしない.あるいはしても拘縮を起こす可能性があります。 関節の可動域を正常に保つという目的は.拘縮の予防に直結しています。 その方法は大きく分けて.パッシブエクササイズ.ボランタリーメディエクササイズ.アクティブエクササイズの3つに分類されます。 トレーニング量:各関節を正常な可動域で効果的に動かし.1回につき3回.1日朝・夕に1回ずつ行う。 詳しくは.家庭用機能訓練法の項をご覧ください。
外科的問題
手術は.すでに関節が縮んでいたり.変形していたりする場合に検討され.慎重に行われるべきものです。 外科的治療の対象となる症例は.Ashworth 5スケールで平均3以上の筋緊張の亢進(痙性)を認めることが特徴です。
上肢:脳性麻痺の手の変形を伴い.手首の屈曲.前腕の前方への回旋.肘の屈曲.場合によっては肩の変形が見られる。
下肢:眼瞼下垂.内反足.偏平足.膝屈曲拘縮.股関節屈曲拘縮.内転筋拘縮などの変形があり.該当部位の運動障害がある。 日常生活において.患肢(手)は.完全使用者.補助使用者.非使用者に分けられます。 上肢軟部組織手術を単独で行う方。
状態に応じて.例えば.前腕屈筋群の起始点を下げる.橈側手根伸筋を尺側手根屈筋や前腕筋に置き換える.母指伸筋や母指伸筋を長掌筋.浅屈筋.深屈筋腱に置き換える.母指伸筋を長くする.前腕骨間膜のリリース.場合によっては腋窩神経や筋皮神経の部分切断などが行われます。 下肢の単純な軟部組織手術としては.アキレス腱の伸長.後脛骨筋の伸長.前脛骨筋の外転.後脛骨筋の前転.国司筋の伸長または上転.内転筋の切断.腸腰筋の上転停止などがあります。 一般的な骨手術には.手首の固定術や距骨下関節の外固定術などがあります。
経過観察の結果は.すべての症例でばらつきがあった。 変形.筋バランス.痙縮の解除.四肢の機能.手先の器用さの改善については.上肢と下肢の軟部組織手術のみを受けた人が最も良好な改善を示しました。 選択的後方脊髄神経根ブロックは痙性を軽減し,手足の巧緻性を改善することがわかった. 選択的後方脊髄神経根ブロックは軟部組織手術を補完し,最も満足のいく結果を得ることができた. 手足の痙性は.痙性が機能障害につながる幼児期や発症初期に優勢で.軟部組織の拘縮は年齢とともに徐々に進行します。
痙性が強いお子さんや.幼少期に拘縮が始まったお子さんでは.痙性のある状態で軟部組織の手術を行うと.変形の再発や筋力のアンバランス.元の変形とは逆の変形.四肢の柔軟性が悪くなることがあります。 痙性と固定変形の両方が強い場合は.1段階で選択的後方脊髄神経ブロックを行い痙性を緩和し.2段階で軟部組織手術または骨手術(骨手術は通常12歳以降に行う)を行うことが経験上行われています。 このように.それぞれの手術の長所を生かし.短所を補うことで.変形の改善.筋肉のバランス.痙性の解除.手足の機能.手先の器用さなど.患者さんにとって有意義な治療が行われるのです。
治療過程における基本的な考え方として.手術の直接的な効果は.痙性.筋肉のアンバランス.関節の変形といった基本的な問題を解決し.機能回復のための条件を整えることに過ぎないということは.注目すべき点です。 特に上肢では.術前に重症の手を使わなくなることが多く.これも予後に強く影響します。 患肢をできるだけ使って正常に機能させることが.手術後の機能改善につながることを.ご家族や患者さんに明確に伝えておく必要があります。 機能訓練は術後の重要な要素であり.成果を保証する重要なものです。 手術と訓練は不可欠なものであると言えます。 基本動作.筋力.生活動作.協調性.柔軟性などのトレーニングが含まれます。
不随意運動や運動失調の問題
脳の基底核や錐体外路に病変がある患者さんでは.不規則で目的のない動きが続く.すなわち遅発性ジスキネジアが見られます。 神経過敏や意識的なこれらの動作の抑制により症状が悪化し.睡眠中に消失する。 運動失調では.小脳に病変があり.主に体幹や歩行時の不随意運動や平衡感覚が悪くなります。
手足遅発性ジスキネジアや運動失調症は.手術によって異常な活動を抑えることができず.特に手や上肢の機能障害を効果的に治療できないため.上記のすべての外科手術の禁忌とされています。 このような患者さんの治療は.意識的・能動的な正常動作訓練によって不随意運動を克服することが基本です。
このような患者さんへの訓練は.患者さんがリラックスして楽しく過ごせるような環境で行い.訓練の過程で.患者さんを叱ったり.受身で動くと痛みを感じるなど.精神的な緊張や抑圧感を与えないよう.特に注意する必要があります。 音楽は.患者さんの生活習慣や好みに合わせて.リラックスできるもの.上品なもの.テンポがゆっくりなもの.大きな音や騒音でないものを使用することが望ましいです。
高気圧酸素治療の問題点
新生児低酸素症や虚血性脳症は.新生児早期死亡や精神発達障害の主な原因となっています。 新生児期における高圧酸素療法の使用は.国内外で心強い成果を上げています。 原理:血液中の酸素分圧を上げることで脳血管を収縮させ.脳血流を減少させ.脳浮腫を軽減し.頭蓋内圧を低下させ.脳低酸素-脳浮腫-頭蓋内圧上昇の悪循環を断ち切ります。 脳血流は減少するが.血中酸素量の増加や酸素拡散の促進により.かえって脳組織への酸素供給量が増加し.脳組織の低酸素状態を改善・是正することができる。 治療効果は.治療を開始する年齢と関係があり.早期の治療がより効果的であるとされています。 治療は.神経可塑性の高い新生児期と乳児期(1歳まで)の最適な時期に行う必要があり.1歳を過ぎるとその効果は顕著ではありません。
装具の使用上の問題点
遅発性ジスキネジアなどの不随意運動の抑制.姿勢の改善.変形の発症予防などの治療の補助として使用できますが.すでに発症した変形.特に重度の軟部組織の拘縮や骨変形が進行したものにはあまり有効ではありません。 なお.低年齢のお子様の場合.装具が骨格の発達に影響を与えることがありますので.脳性まひの低年齢のお子様に装具を装着する場合は.特に注意が必要です。 装具の不適切な使用は.正常な筋力を妨げ.一部の筋肉を動作不能に陥らせ.廃用性萎縮を引き起こす可能性があります。 低年齢のお子様の場合.四肢の発達に伴い.成長に合わせて当初の装具の大きさを変更する必要があります。 装具のフィッティングは個別に行う必要があり.アモルファス装具はあらゆるタイプの脳性まひの患者さんに適応することが可能です。
薬に関する問題
現在までのところ.脳性まひの脳病変を効果的に治療する納得のいく薬はありません。 脳性まひの治療は.脳がまだ成熟していない脳性まひの発症初期に.薬物療法によって脳循環を改善することが主な治療法であるとするものが多い。 現実には.脳性麻痺が発見され診断された時には.すでに脳の病変は取り返しがつかない状態になっているのです。 この時点では.薬で脳の病変を治すことはできない。 このことを理解していない親が多く.金銭的・物質的に大きな無駄が発生しています。 薬物療法は.遅発性・強直性脳性麻痺の遅発性ジスキネジアや四肢強直の症状を抑えるために用いられるだけで.その効果は満足できるものではない。30年前には痙性を抑える目的で神経-筋接合部に注射するフェノールやアルコールブロックが用いられていたが.長期にわたる効果はなく.ほとんどの症状は注射後6カ月で再発し.その後の治療は困難なものであった。