二次性中枢性リンパ腫（SCNSL）.すなわちリンパ腫の中枢浸潤は.生存期間中央値が1-4ヶ月と非常に予後不良です。 SCNSLの発生は.主に病型（リンパ芽球性リンパ腫 LBL.バーキットリンパ腫 Burkitts）.リンパ腫の原発部位（精巣.骨髄.副鼻腔.乳房など.特に精巣NHLがSCNSL発生と深く関係しています）.ステージおよびLDHのレベルに関係していると言われています。 これは.IPIの高いリスクとLDH値の上昇と関連しています。 高度悪性リンパ芽球性リンパ腫やバーキットリンパ腫では.化学療法レジメンの影響で初期には30〜50％と高い頻度で中枢への浸潤が見られ.そのほとんどが髄膜や脊髄膜で.脳実質への深部浸潤はあまり見受けられない。 近年.投与密度の増加やMTXの高用量投与.化学療法剤の髄腔内注入などの新しいレジメンへの切り替えにより.中枢神経系への浸潤の割合は大幅に減少しています。最も多い臨床サブタイプのびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）では.SCNSLの発生率は一般に2.2％と報告されています。ヨーロッパの第III相臨床試験では.ACVBP化学療法を受けたグループでの中枢神経系の浸潤の割合が 中枢神経系病変の割合は.ACVBP化学療法を受けたグループの方がCHOPグループよりも少なかった。 また.DLBCL患者への予防的髄腔内注射は中心浸潤の発生を減少させないことが示されているため.LBLとバーキットリンパ腫を除く成人のNHLでは一般的に中心部予防は推奨されていません。 現在の統計によれば.初回治療時にRituximabを使用しても.SCNSLの発症率は低下していません。 SCNSLの診断は.依然として病歴.CNS病変に関連する臨床症状.および腫瘍細胞を見つけるための脳脊髄液に依存しており.CSFフローサイトメトリー.β2-MGおよびPCRが早期診断に役立っています。 神経学的局在症状.精神症状.痙攣.眼症状.頭蓋内圧亢進などの神経症状や徴候を呈することが多く.85%の患者で脳脊髄液検査でタンパク質の増加が認められ.β2-MGの上昇により中枢浸潤の可能性が高いとされています。 細胞診の陽性率は0～50％であるが.細胞診の偽陰性率は高く.細胞診陽性は広範な髄膜浸潤を示すことが多い。 PCR法を用いて脳脊髄液中の悪性細胞のCDRIIIを検出することにより.SCNSLの診断が向上する可能性があると報告した研究がある。 非ホジキンリンパ腫の既往があり神経学的異常がある患者では.脳脊髄液検査が陰性であっても非ホジキンリンパ腫の中枢病変の可能性を考慮すべきである。 二次性非ホジキンリンパ腫の標準的な治療プロトコルはありません。 臨床管理には.全身病変のコントロールと中枢神経系病変の積極的な管理の両方が必要であり.原発性中枢神経系NHLよりも治療が困難な疾患です。 治療はやはり高用量MTXを主剤とする全身化学療法に.MTXとAra-Cの髄腔内注射を併用し.状況に応じて全身再発病変の制御も考慮します。 Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Centerでは.自家および同種造血幹細胞移植を行い.40％の患者さんが同種造血幹細胞移植を行い.37人の患者さんで5年EFS36％.5年OS39％であったと報告されています。 さらに.リポソームAra-C.MTX.Dexamethasoneを側脳室Ommaya reservoir注射で投与することで.さらに予後が良くなることが報告されています。 別の第I相臨床試験では.中枢性非ホジキンリンパ腫の再発患者9名中6名がリツキシマブのオマヤリザーバー側脳室注入により細胞学的寛解を得.うち4名はCRを達成しました。 SCNSLに対する放射線治療の効果は低く.1年間の局所制御率は14％に過ぎないと報告されています。 生存期間が短く.治療成績が満足できないSCNSLに対して.高用量MTXによる化学療法.全頭放射線治療と化学療法剤の髄腔内注入.リポソームAra-CとRituximabの髄腔内注入の併用は.新しい治療オプションである。 テモゾロミドを含む化学療法と造血幹細胞移植の併用は.予後を改善するための新しい光明をもたらします。