最近.当院血液内科では.非定型急性前骨髄球性白血病という稀な臨床症状を持つ患者さんの治療に成功しました。 患者陳（56歳）は発熱と不快感で来院し.入院後.定期血液検査で完全血球減少.凝固機能でフィブリノゲンが極端に低下し.著しい線溶亢進を示し.検査室で末梢血に多数の乳児細胞が認められたと報告された。 APLは白血病の中で最も予後が良い疾患ですが.原発性線溶亢進症を伴うことが多く.病初期に出血するリスクが最も高く.死亡率も高いことを考慮し.骨髄吸引検査に間に合うようにレチノイン酸治療と血漿輸血.寒冷降下法による凝固障害の改善と止血を行い.患者さんに治療の機会を与えることが出来ました。 骨髄細胞の形態とフロー免疫表現型はAPLを支持したが.PML-RARα融合遺伝子はFISH法.PCR法のいずれでも検出されなかった。 臨床APLの98％以上は.15番染色体q22から17番染色体q21への転座によるPML-RARα融合遺伝子および融合タンパク質を原因としています。 現在の第一選択導入療法レジメン：RARαターゲットに特異的に作用するオールトランスレチノイン酸とPMLターゲットに作用する三酸化ヒ素の併用は.良好な有効性が確認されています。 予想通り.核型分析でt(5;17)(q35;q21)が検出されました。 臨床的に稀なt(5;17)APLで.15番染色体上の前骨髄球性白血病遺伝子PMLを標的とせず.ヒ素が無効であった。 レチノイン酸導入療法と積極的な対症療法が続けられ.導入療法1.5ヶ月目に骨髄像が再確認され.完全寛解が示された。