血管腫は.民間伝承や大多数の臨床医の間で親しまれている言葉です。 現代の医学的命名法では.正式には血管発達異常症（以下VA）と呼ぶが.まだあまり知られていない。VAは.皮膚や皮下組織.次いで口腔粘膜や筋肉.脳や肝臓.肺.腎臓など一部の内臓に発生する一般的な血管発達異常症群で.60%が頭頸部.次いで四肢.体幹に発生する。 分類 これまでのVA病群の名称や分類は紛らわしく.顔面のワインステイン.イチゴ状血管腫.海綿状血管腫.肝海綿状血管腫など.そのほとんどが外観や部位に基づくものでした。 そのため.この病気の性質や分類.診断.さらには治療法の理解に問題があった。 この疾患群が深く研究されるにつれ.1982年にMullikenとGlowackiは.血管内皮の生物学的特徴と病理組織学的変化に基づいて.VAを小児血管腫と血管発生異常の2つの主要グループに分類した。 後者は異常血管の種類により.毛細血管奇形.静脈奇形.リンパ奇形.動静脈奇形.複雑奇形に細分化された。 血管奇形は.奇形が生じた血管の血流の程度により.高流量血管奇形と低流量血管奇形に分類される。 この分類は.病変の発症.進行.血行動態の変化などの観点から病変を鑑別し.VAの診断.治療.予後評価に直接の指針となるものです。 上記の分類に基づき.従来混同されていた名称の一部を表1の正式名称に統一することが可能である。 臨床像 小児血管腫は残存する胚性血管新生細胞に由来し.血管内皮細胞の増殖と細胞密度の上昇を特徴とし.増殖期.平衡期.退行期に分けられる。 生後2週間頃に皮膚に蚊に刺されたような赤い点として現れることが多く.急速に成長し.特に生後3-4ヵ月で顕著になる。 腫瘍は通常.鮮やかな赤色で皮膚から突出し.イチゴに似ており.圧迫しても収縮しないか著しく縮小し.腫瘍の表面や周囲には表在静脈は現れません。 腫瘍の成長は1歳前後で止まり.安定期に入って徐々に後退し.通常5歳までに寛解しますが.10〜12歳まで寛解が遅れる患者さんも少数ながら存在します。 全体として.80％以上の小児の血管腫は.治療をしなくても自然に退縮します。 しかし.無差別に医療機関を受診し.その結果.無理な過剰治療を行うケースも珍しくありません。 血管奇形は.胚の血管新生や血管形成の際の遺伝子変異によって生じる構造異常です。 出生時に病変は存在するが必ずしも顕在化せず.身体発育と同期した速度で成長し.緩やかで連続した成長を示し.血管腫のような急激な成長史はなく.自然退縮の過程はない。 目に見える静脈奇形は軟らかく.圧迫により収縮し.減圧により元の形状に戻ることがある。 病変は亜脱臼位で著しく拡大し.反対方向に引っ込む.すなわち姿勢検査が陽性となる。 病変の表面は青紫色で.表在静脈の充満と拡張に囲まれていることがあります。 リンパ管奇形は.その中のリンパ液の可動性がないため.圧痛から柔軟性のある腫瘤として現れ.姿勢検査は陰性である。 表在静脈奇形は明瞭な血管脈を触知し.血管雑音を聴取することがある。 内臓血管奇形と深部血管奇形は.病変の位置や大きさによって臨床症状が異なり.中には画像診断でしか発見できないものもあります。 血管奇形は通常.安定した大きさであるか.ゆっくりと大きくなっていきます。 思春期.妊娠.局所炎症.外傷.手術などの例外的なケースでは.短期間に著しい成長が促されることがあります。 表在性VAの診断は.身体検査によって確認することができます。 通常の身体検査では.病変の潜在的な広がり.色.感触.皮膚温.脈動.雑音の存在に注意を払う必要があります。 体腔内VAは.関連機器の助けを借りて診断することができます。 カラードップラー（CDI）は.診断.治療指針.経過観察に適した非侵襲的な検査です。 エンハンスドCTは.VAの診断においてより決定的であるが.MRIほどではない。高流動性病変は.いくつかのMRI検査においてフロースルー信号として現われる。 低流動性病変はMRIで有意に高信号となる。 皮下脂肪の信号を基準にすると.low-flow病変はT1WIでやや低く.T2WIでやや高くなる。 さらに.MRIでは血管病変と隣接する神経.筋肉.靭帯.組織との解剖学的な関係を正確に可視化することが可能である。 一方.DSAは.動静脈奇形の全体像と血行動態の変化を示す点で絶対的に優れています。 また.血管病変の治療を決定する前に.局所の組織や臓器の機能.全身凝固.心機能評価などの臨床検査が重要であることに留意する必要があります。 治療 血管異常の治療は.病変の位置.大きさ.範囲.性質.合併症の有無などによってさまざまです。 内服治療.レーザー照射.外科的病変の再建.直接穿刺による硬化.供給動脈の塞栓術など.多くの治療法があります。 VA の治療は.インターベンション.形成外科.関連血管外科の豊富な経験を持つ専門医のチームに任せるべきでしょう。 血管腫 ほとんどの血管腫は自然に消退し（80％～90％）.一般に治療の必要はない。 しかし.眼瞼.鼻.口唇に発生した血管腫は.機能や形態への影響が大きいため潰瘍などの合併症を起こしやすく.これらの部位の血管腫の自然退縮率は比較的低いため.早期かつ積極的な治療が必要である。 増殖性血管腫は治療によく反応する。 治療を行う前に.血管腫の発生・進展・退縮.実施する治療の利点.起こりうる合併症や危険性などを患者さんやご家族に説明し.患者さんやご家族の選択を尊重することが必要です。 主な治療法としては.薬物療法（ホルモン剤.インターフェロン）.レーザー療法.凍結療法.外科的切除術などがある。 2.血管奇形 （1）毛細血管奇形は.以前は毛細血管腫.紅斑.ワインスポットと呼ばれていたもので.表皮と真皮の間に多く存在する表在性の奇形です。 レーザーは表在性病変に有効な治療法であり.一般的には585nmのフラッシュランプ励起パルス色素レーザー（FPDL）が使用され.できるだけ幼児期から開始することが望ましく.4歳以前はそれ以降よりも治療回数が大幅に減少し.効果が高いと報告されています。 手や上腕にFPDLを発症した患者さんは.顔や首.体幹に発症した患者さんに比べて予後が悪いと言われています。 全体の効果は50～70％程度です。 少数の治療失敗例では.切除と皮膚移植による修復が必要となります。 (2) 静脈奇形 静脈奇形は従来.病変部の外科的切除のみで治療されてきましたが.奇形血管塊がかなりの面積で成長していたり.正常組織構造に囲まれているため.ほとんどの場合.完全切除ができないことがわかっています。 病変の強制的な部分切除は短期的にしか有効でないことが多く.長期的にはほとんどの静脈奇形が再発し.手術前よりもさらに広範囲に及ぶようになります。 静脈奇形のインターベンション治療は.より効果的で.低侵襲で再現性の高い治療法として知られています。 最終的な目的は.奇形となった血管壁の構造を直接破壊して機械化することです。 現在.静脈奇形の治療は.インターベンション治療と外科的切除を併用する方向にシフトしています。 インターベンション治療は.直接穿刺する方法と動脈ルートによる方法の2つに分けられます。 表在静脈奇形は主に無水アルコール.タラ肝油ナトリウム.ピニャマイシンヨウ素油乳剤などの硬化剤を用いた経皮的穿刺硬化療法で治療されます。 肝静脈奇形（肝空洞血管腫）など内臓の静脈奇形の一部は.静脈奇形の血液供給動脈にカニュレーションし.カテーテルを通して血管硬化剤を注入し.血流とともに奇形血管塊に入り込んで奇形血管を破壊・塞栓する動脈ルートによる治療が行われています。 硬化剤は通常.ピンヤンミシンヨウ素油乳剤のマイルドなものを使用します。 (3) 動静脈奇形は.血液供給動脈.奇形血管塊.排出静脈からなる高流量の血管奇形である。 病変の進行度により.安静期.拡張期.減圧期に分けられる。 安静時動静脈奇形は主に塞栓術で治療され.腎臓や消化管の動静脈奇形のように根治的な治療が可能な病変もあります。 拡張した動静脈奇形は.塞栓術を行うか.手術の適応があれば塞栓術＋手術が検討されます。 減圧期の動静脈奇形に対しては.術前補助的塞栓術＋外科的切除術がより合理的である。 動静脈奇形の病態と側副血行の豊富さを考慮すると.奇形血管を切除せずに単に血液供給動脈を結紮することは.病巣への血液供給を複雑にし.その後の治療の難易度を高めることが多く.避けるべきと思われる。 (4) 動静脈瘻 動静脈瘻は外科的治療が可能であるが.部位によっては手術が困難な場合がある。 インターベンション治療は.すべての部位の動静脈瘻に対して選択される治療法であり.侵襲性が低く.効果が高いという利点がある。 インターベンション治療は.瘻孔の位置や大きさ.遠位組織や臓器の虚血に対する耐性によって異なり.主に塞栓術によって行われます。 遠位組織への動脈供給を維持する必要がある場合は.膜型ステントを用いた瘻孔閉鎖術を行うこともある。 (リンパ管奇形は.以前はリンパ脈管筋腫と呼ばれていたもので.リンパ管の拡張により形成されます。 機能に影響を及ぼさない.あるいは美観を損なわない.小さくて限定されたリンパ管奇形は.治療せずに残すことがあります。 経皮的硬化療法は.リンパ管の内皮細胞に無菌性の炎症反応を起こさせ.線維組織の増殖とリンパ管の閉塞をもたらすことにより.リンパ腫の大きさを縮小させる。 硬化療法は簡便で.組織破壊も少なく.嚢胞性リンパ管奇形に対する治療法として選択される。 その他のタイプのリンパ管奇形は外科的治療を行い.再発を防ぐために病変をできるだけ完全に除去する必要があります。