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最近.アメリカの外科医.アトーの本を読みました。 グウィネッドは『医者の洗練』という本を書いていて.そこから多くのことを学びましたが.その多くは私たち患者にも関係することなので.私が読んだ本と合わせて.私たちが患者にどう接するべきかということをお話ししたいと思います。 最初にお勧めしたいのは.「ベル曲線」という章で.アメリカにおける病院や医師の医療の質の評価方法について書かれています。 この評価は.中国のみならずアメリカでも難しい作業で.結局.病気の重症度や病気自体の状態の違いによって.評価のための困難要因が異なるため.著者は.ある病気（先天的遺伝病である嚢胞性線維症）でそれを探ろうとします( 全身の臓器機能障害を特徴とし.肺では気道の粘性の高すぎる分泌物による二次的な気管支拡張症や呼吸不全.膵臓では消化不良や腸への膵液の排出不良による二次的な栄養不良.さらに糖尿病があり.腸では次のようなことが起こりやすい。 腸の拡張や腸閉塞を起こす。 これらの患者さんの平均寿命は.50～60年前は10年以下.1970年代でも20年以下でしたが.現在は40～50年になっています。 これは新薬や遺伝子治療.肺移植が可能になったからでしょうか？ どちらでもありません。 アメリカでそのような患者さんを見かけ.現地の医師に治療法を聞いたことがありますが.「CFにはきっぱりとした治療法はなく.肺移植もあまり効果がない」と言われました。 CFの主な死因は気管支拡張症と呼吸不全ですが.気管支拡張症の原因は.分泌物に塩化物が多く含まれ.痰が粘ってなかなか排出されないことで.それならば痰を薄めて物理的に排出し.同時に気管支拡張症によって起こる感染症を抑えて軽減することが治療の焦点になるのだそうです。 そこで.この原則に基づいて.まず痰を希釈することですが.最初にアメリカの医師が考え出したのは.CFの子供を閉じた簡易ベッドに寝かせ.その上に加湿器を置いて.ちょうど見えないところでコットの湿度を保つことでした。現在では.1日に数回.ネブライザーによる吸入治療が行われています。 次に痰の排出であるが.その方法は様々で.主なものは.(1)患者自身の咳.(2)アセペラのような簡易痰切り機.(3)ベストのような電気機械である。本書には.アメリカのCF治療を専門とする医師が.女子高校生のCFを指導して.自分の求める行為で毎日痰の排出を強く要求したという例が挙げられている。 その女の子は.ネブライザーの使用が不便で.自分は大丈夫だと思っていたので.怠けて回数を少なくしたいと言いました。 医師はまず彼女にレクチャーした。毎日喀痰吸引をすれば.1日の肺炎発症確率はわずか0.05％.つまり正常である確率は99.95％.一方.喀痰吸引をしなければ1日の肺炎発症確率は0.5%.つまり正常である確率は99.5％に下がる.この0.45％の差.侮れない.1年に累積すると前者は0％.後者は0％になる。 この0.45％の差を甘く見てはいけない。1年まで積み重ねると.前者はまだ80％以上の確率で正常であるが.後者は18％にまで低下するのである。 つまり.一見退屈に見える動作を毎日続けることが.後の体調の変化に影響を与えるのです。 この考え方は.私が大切にしている「継続は力なり」ということでもあります。 外来診療をしていると.COPDや喘息.睡眠時無呼吸症候群などの慢性疾患の患者さんで.話を聞かない人によく遭遇しますが.共通しているのは.薬やライフスタイルといった治療を長期的に守っていることです。 しかし.多くの患者さんは.第一に.治療が一回で終わり.根本的な解決になることを望んでいること.第二に.長期戦を戦う忍耐力がないことです。 薬による長期治療という考えに自信がなかったり.急性増悪して病院に生理食塩水を掛けに来るまで.調子が良くなると勝手に止めてしまったりするのです。 1日0.45％の差が1年後には60％の差をもたらすのですから.慢性病を克服する.あるいは少なくとも戦うには.粘り強さしかないのです。 第一段階は前かがみになってまず肺活量を圧縮し.第二段階は素早く背筋を伸ばして後屈し.肺活量を急速に増大させ.第三段階は強く咳き込んで痰を排出することである。 第三に強く咳をして痰を排出することですが.それが可能な患者さんや体の弱い患者さんは.痰を効果的に排出できるVEST痰切り器を購入するとよいでしょう。 この病気の治療の第三のポイントは.ネブライザーによる抗生物質の投与で.トブラマイシンが選択されますが.ネブライザーによる抗生物質は無差別に使用するのではなく.必ず医学的根拠のある薬剤を使用することが重要です。 現在でもCFのネブライズに使用される抗生物質はトブラマイシンで.それ以外の薬剤はなく.病態の違いから我が国の分院展開でトブラマイシンを使用できるかどうかの臨床研究は行われていない。