肝血管腫は肝臓の良性腫瘍の中で最も多く.その発生率は肝腫瘍の約5％～20％を占め.有病年齢は40～50歳.男女比は約1：5～6です。 血管腫の多くは直径5cm未満であり.どの直径の血管腫を「巨大」血管腫と呼ぶかについては定義がありません。 中国では.直径10cm以上の血管腫を「巨大血管腫」と呼ぶことが多く.血管腫の約3％～5％を占めています。 血管腫には単発性と多発性があり.多発性の血管腫は約20％～50％を占めます。 血管腫の大部分は臨床症状を伴わず.身体検査や他の疾患の腹部画像診断の際に偶然発見される。 症候性血管腫は通常.サイズが大きく.右上腹部痛や上腹部の膨満感などが主な臨床症状として挙げられます。 その他.稀な臨床症状として.消費性凝固障害（Kasabach-Merritt症候群）.大きな腫瘍による胆管の圧迫による黄疸.胃や十二指腸の圧迫による消化不良様症状.大量の動静脈瘻形成による心不全.腫瘍の自然破裂による出血性腹膜炎などがあります。 ほとんどの血管腫は.従来の超音波検査で診断することができます。 針生検は出血の危険性があるため.慎重に行う必要があります。 肝血管腫の治療にはいくつかの重要な問題がある。 第一に.どの肝血管腫の治療が必要かを特定することが重要である。 一般的には.腫瘍の大きさに関係なく.臨床症状がない限りは.治療をせずに定期的に経過観察することができます。 大きな血管腫でも自然破裂の可能性は低いので.命にかかわる血管腫の自然破裂を避けて無症状の血管腫の手術を正当化することは得策ではありません。 2010年現在.世界の文献で46例の血管腫の自然破裂が報告されており.これらの自然破裂した血管腫の平均直径は11.2cmであり.直径10cm以下のものについては自然破裂の確率は小さいと言えます。 また.血管腫に関連する臨床症状を把握することも重要です。文献によると.実際に血管腫そのものに起因する症状を持つ患者さんは12.6％に過ぎず.その多くは消化管や胆道の疾患に関連したものであるとされています。 第二に.手術のリスクとメリットを客観的に評価することが重要です。 血管腫は悪性化しない良性疾患であり.自然破裂の可能性は極めて低く.患者の生命を脅かすことはほとんどないことを前提に.外科医は手術症例を慎重に選択する必要がある。 特に腫瘍が大きく.第一肝門や第二肝門に隣接し.患者の全身状態が悪く手術に耐えられない場合は.可能な限り定期的な経過観察や他の非手術的な治療法を用いるべきである。 血管腫の治療には.大きく分けて非外科的治療と外科的治療の2つがあります。 手術以外の治療法としては.インターフェロンやピニャマイシンの注射.放射線療法.経肝動脈塞栓術などがあります。 TAEは血管腫に対する最も効果的な非外科的治療法であり.症状を軽減し.血管腫を小さくすることが示されています。一部の大きな血管腫では.TAE後に外科的切除を行うことで術中出血を抑え.手術の安全性を向上させることが可能です。 TAEだけの限界は.塞栓後に新たな側副血行路が確立して腫瘍の縮小が見られない場合があること.塞栓後に肝臓の局所虚血梗塞や肝膿瘍形成が起こる場合があることである。 肝血管腫の外科的治療には.切除.摘出.束ね.肝移植などがあります。 外科的切除が最も一般的な方法ですが.解剖学的切除と非解剖学的切除の使い分けは議論のあるところです。 血管腫はしばしば被膜がなく.正常な肝組織と明確に区別されないため.非解剖学的切除で腫瘍組織の一部が残存する危険性があります。 巨大血管腫の術後に出血し.再手術の探査で出血部位に腫瘍組織が残存していた症例を見たことがあります。 そのため.正常な肝組織をできるだけ温存しながら解剖学的に肝切除を行うことが.より安全で確実な方法となります。 大きな肝血管腫では.TAEと手術を組み合わせることで.手術の安全性を高めることができますが.TAEの後にどれくらいの頻度で手術を行うべきかについては.明確な答えはありません。 筆者の経験では.一方では新たな側副血行路が形成されて塞栓性が悪くなること.他方では.塞栓期間が長すぎると.局所炎症反応により腫瘍が横隔膜表面と癒着することが多く.術中にこの癒着を剥がすと術創から広範囲に血液漏出することが多く.危険性と手術難度が増すことから.あまり長い間隔は必要ないものと考えている。 大きな肝血管腫が肝臓全体に浸潤している場合や.特にKasabach-Merritt症候群の患者さんで肝門部の重要な構造物に広範囲に浸潤している場合は.肝移植が有効な治療法です。