術後の心不全を回避するため.右心室を左心室から分離した後.肺動脈と直接吻合し.右心室への体表からの負荷を軽減しています。 これは.複雑な先天性心疾患の分野で近年登場した新しい治療法である「1.5頭身の心室矯正法」です。 矯正性大動脈転位症は.解剖学的に左心室が右心室として使われ.代わりに解剖学的に右心室が高い圧力で体循環の負担となる複雑な先天性心疾患である。 従来の外科治療では.心内奇形を矯正するだけで.術後は解剖学的な右心室が体循環の血液ポンプとして残り.体循環の圧力負荷を受け止めることができず.長期予後が悪い。 右室機能不全の発生率は.術後3年で40％.10年で55％～68％にもなる。 近年.解剖学的矯正手術である二重房室移動術により.この種の障害の近・長期予後は著しく改善されました。 しかし.右室形成不全や三尖弁奇形などの様々な複雑な併発症の存在や.右側心臓や心房内転位などの心臓の位置の変動も.二重反転術の操作に影響を与えることがあります。 従来.このような患者は単心室矯正手術を受けることが多かった。つまり.肺循環を支える右心室を失い.循環器系のパターンが下肢爬虫類の動脈の循環特性に似ているため.術後には多くの近・長期合併症が生じ.心機能およびQOLが満足のいくものでなかった。 この課題に取り組むため.北京の福容病院小児心臓外科では.院長の李守軍教授の指導のもと.「1.5」心室矯正法.すなわちラステリ＋ハーフマスタード＋双方向グレンの同時手術を試み.心室内で大動脈をトンネル状につなぎ.その先には「1.5」心室があることを明らかにしました。 ラステリ手術は.心臓内の大動脈を解剖学的左心室までトンネルを掘って（ラステリ）.下大静脈から心膜スライスで解剖学的右心室に血液を導き（セミマスタード）.上大静脈を右肺動脈に直接接続して（二方向性グレン）.「一心半」心室の矯正を完了するものである。 利点としては.（1）セミマスタード法は心房内縫合の数を減らし.洞結節機能障害や肺静脈閉塞などのマスタード法の晩期合併症を減らすことができる.（2）肺動脈-外右心室接続部のある患者において.セミマスタード法／二方向性グレン法は外右心室-肺動脈管からの血流を減らすことができ (3）セミマスタード法は従来のマスタード法より簡便であり.特に右側心や心房倒錯などの複雑な心筋構造を持つ患者には有効である。 今年3月.両親に付き添われた5歳の男の子が.出産後に「チアノーゼを伴う息切れ」で北京福容院に来院しました。 大動脈は右心室から55％.主肺動脈は無気肺で弁下流出路の痕跡は明らかでなく.右肺動脈と左肺動脈は融合して適度に発達し.右大動脈弓下降部と3mmの閉鎖されていない動脈管.左上大静脈は内径約7mmで冠状動脈洞に入り込んでいます。 診断は先天性心疾患：右側一心.矯正大動脈転位.肺閉鎖.心室中隔欠損.心房中隔欠損.閉鎖不全動脈管.左上大静脈が冠状動脈洞に連通し.右大動脈弓がある。 一家は一縷の望みを託して国立循環器病センター北京福娃循環器病院を訪れ.小児心臓外科の李守軍教授に出会い.丁寧に診察してもらい.何度も科内で話し合い.綿密な手術計画を立ててもらったのです。 手術はうまくいき.子どもは順調に回復して退院しました。 その後3カ月間で.李教授は同様の「1.5頭身」脳室矯正を4例完成させ.手術による死亡や重篤な合併症はなかったという。 次のステップは.この種の手術の適応と手術手技をさらに改善し.動脈レベル反転を前提とした「1.5頭身」の脳室矯正を完成させ.より多くの子どもたちがより合理的な治療を受けられるようにすることである。