原因不明の発熱は.内科領域ではよくある臨床上のジレンマであり.リウマチ領域でもよく見られる疾患である。この概念はアメリカの医師によって初めて提唱され.3週間以上（1週間の入院を含む）続く発熱で.体温が38.3度以上あり.病歴.身体検査.日常臨床検査を行っても明確に診断されないものを指します。発熱患者全体の1/3が感染症（主に結核.特に肺外結核）.1/3が腫瘍性疾患.1/4が全身性エリテマトーデス.血管炎.ドライ症候群.関節リウマチ.成人スティル病などの結合組織疾患を含む自己免疫疾患に関連していることが明らかになった。