発作の過程では.眼球運動障害や瞳孔の変化を伴うことが多い。一般的な頭部眼球回転に加えて.眼瞼痙攣や持続的な眼振として現れることがあります。これらの稀な症状は中枢神経系病変や前庭病変と混同されやすく,臨床では誤診の原因となる.今回.特異な眼症状を呈した発作の4例を報告するので.以下に要約する。 症例1:男性.10歳.出生・発育歴は正常。BSEワクチン接種後2.2年.夜間の入眠時に右目の瞬きを発症し.3秒続いた。その後.日中にも瞬きが発生し.1日約100回発生した。眼球運動性痙攣」と判断した。クロニジン,バルプロ酸マグネシウム,カルバマゼピンによる内服治療が有効であった。自己投薬中止2年後,症状が再発し,1日10回以上,1回3秒間の発作があり,時に鼻から目にかけて空気が上方に移動したような動きと右手の痙攣を伴うようになった。神経学的検査では異常は認められなかった。ビデオ脳波検査では,左前頭部に右よりも遅い波が多く見られた。検査中,1回の発作があり,その特徴は,横臥位から座位で右目の瞬きを絶やさず,意識がもうろうとし,約10秒間持続し,脳波では両側の前頭リードに高振幅のシャープ波とスロー波が混在していた.診断名は,焦点性発作,前頭葉てんかんであった.デパケンとデリトールの併用投与により2年間発作を認めなかった。VEEGを繰り返した(-)。 症例2:19歳男性.生後3日目に原因不明のけいれんを1回発症。8歳.睡眠中の手足の痙攣.眼球上転.口角泡.歯ぎしり.1〜2分の意識消失で.2年ほど前に1回の発作.同年.左眼瞼の痙攣.眼前の閃光.幻視がエピソード的にあり.年に1〜2回程度の発作があった。脳卒中やミオクローヌスのエピソードはなかった。神経学的検査(-)。頭蓋CT(-).VEEGでは:右後頭部に中波振幅のスパイク波発行が確認された。診断名:後頭葉てんかん。デリドールによる治療後.1.5年間発作なし。 症例3:男性.44歳。過去歴(-). 四肢の痙攣.頭部と眼球が左を向く.両目の持続的な水平眼振.口からの泡.3-4分間の意識消失は20歳頃から.時々発作で固まり.唇を叩き.手をさするのは1-2分であった。神経学的検査(-)。頭蓋MRI(-);24時間ビデオテープによる脳波モニターを実施した。発作期の脳波は両側前頭部の中振幅鋭波を認め.右側が優位であった。診断名:前頭葉てんかん。 症例4:男性.16歳。過去歴(-)。6歳頃から意識がはっきりし.手足のピクピクを伴わない10秒間の急速な右眼瞼ひらひらのエピソードを呈した。発作時に頭眼球の左旋回と左手の伸展・挙上を伴うことがあった。発作の前には頭部の不快感がある。平均して1週間に1-2回の発作があった。神経学的検査(-)。頭部のMRI(-)。発作時のVEEGでは両側前頭前野の中振幅スパイクを認め.右側が優位であった。PET検査では発作間期に左前頭部の低灌流を認めた。診断名は「前頭葉てんかん」であった。 Gastautの用語「眼球回転性てんかん」は.一般に後頭部の放電による両側性の眼球のリズミカルなクローヌスを示す回転性発作の一種を指す。2001年.国際抗てんかん連盟の用語・命名規則委員会は.「オキュロクローヌス」を別の発作型として取り上げることも決定しました。これまでの文献の報告では.発火部位は頭頂-後頭部.側頭-後頭部.前頭部中枢とされています。Garcia-Pastorは.後頭葉てんかんにおいて.幻視を伴う対側高速相の水平眼振を呈した症例を報告し.高速相が皮質と関連していることを考慮した。 Hughesらは.てんかん性眼振を引き起こす放電が扁桃体に由来して皮質下の後頭葉系を活性化しているとし.一方Grantは同側視中枢の核上抑制にも関連していると指摘した。失語症発作では.時に微妙な眼瞼下垂が見られることがある。ある研究では.10歳以前の小児において.てんかん性眼振が生じる側頭頭葉-後頭葉皮質と脳幹の眼球運動中枢の間に神経線維の連絡通路が存在することが明らかにされた。本研究では.前頭葉および後頭葉てんかんにおいてのみ眼球活動に関連した発作が確認されたことから.眼球運動に関連した放電の解剖学的発生部位に加えて.豊富な神経連絡経路が存在する可能性が推測されます。 前頭葉および後頭葉てんかんの患者様の大多数は.眼球発作症状に加えて.遁走.幻視.二次性強直間代発作などの他の焦点型発作の表現型を伴います。これらの特徴はいずれも臨床的には鑑別診断に寄与し.眼球痙攣.Meige症候群.チック障害との鑑別に注意を払う必要がある。脳波所見でてんかん様放電を認めれば.てんかんの診断が明確になる。 このタイプの発作の治療は.原則として焦点型てんかんの治療方針に準じ.個別化の原則に従います。抗てんかん薬はカルバマゼピンが優先され.必要に応じてトピラマート.ラモトリギン.レベチラセタムが追加されることもあります。前頭葉てんかんにはカルバマゼピンとバルプロ酸ナトリウムの併用投与が可能であり.良好な効果が確認されている。治療成功の鍵は.てんかんの明確な診断であり.一方.発作の種類と原因を区別する必要があり.そのためには.各種の発作の特徴を熟知する必要があるだけでなく.正式な詳細ビデオ脳波検査が不可欠である。