低血糖
低血糖は一般に.年齢に関係なく血糖値が2回以上連続して2.6mmol L-1未満になった場合に起こると考えられている。 新生児.早産児.低出生体重児における低血糖の定義については議論がある。 低血糖の有病率は.低出生体重児で1.56％.満期新生児で0.44％.年長児で0.2～0.3％である。 糖尿病の母親から生まれた乳児は低血糖を起こしやすい。
1.原因
低血糖は小児科でよくみられる症状で.年齢に関係なく起こり.多くの病気が低血糖の原因となる。 正常な小児の血糖は主に食物中の炭水化物.グリコーゲン分解.糖新生に由来するため.血糖は3～7mmol・L-1に維持され.食後に血糖が上昇し.上昇した血糖はインスリンやグリコーゲン合成酵素などの作用で生成されます。グリコーゲンは肝臓に貯蔵され.一部は脂肪貯蔵に変換され.肝グリコーゲンは正常な血糖を維持するためにグリコーゲン分解酵素によってブドウ糖に分解され.絶食は3～4時間です。 血糖値は正常で.6~8時間の絶食後.酵素の作用で脂肪が分解され.糖新生でグルコースが生成され.正常な血糖値とエネルギー供給が維持される。 グルコースの吸収.グリコーゲンの合成.グリコーゲンの分解.糖新生の過程では.担体.酵素.さまざまなホルモンが関与する必要があるため.食物や備蓄の不足.過剰摂取.関連するグリコーゲンの糖新生酵素の欠陥.糖新生の代謝に関与する異常なホルモンの分泌などが考えられる. したがって.低血糖は.食事不足.過剰摂取.関連する糖新生酵素の欠陥.糖代謝に関与する糖新生ホルモンの分泌異常.代謝経路を阻害する薬や食品の適用によって引き起こされる可能性がある。
2.臨床症状
2.1.低血糖の症状と徴候：典型的な急性低血糖は.空腹感.脱力感.冷や汗.顔面蒼白.手足の冷え.頭痛.めまい.眠気.重症の場合は痙攣性昏睡として現れることが多い。 長期の慢性低血糖症では.典型的な急性低血糖症の症状や徴候を欠くことが多く.主に.体重増加の遅れ.低身長.精神運動遅滞.精神遅滞.筋力低下.てんかんなどの身体的成長遅延および神経学的徴候や症状として現れる。 粘膜色素沈着.脱水.代謝性アシドーシス.電解質異常.低血中ナトリウムと高血中カリウム.低血中コルチゾール;
③食欲不振の子供の下垂体機能低下症.体の成長に遅れて.低身長.血中成長ホルモンレベル.チロキシン.コルチコトロピンが低いです;
④高インスリン血症の子供の低血糖症は.多くの場合.食後すぐに.食欲.急激な体重増加.肥満.肝臓なし.アシドーシス.糖尿病.新生児の低血糖症の他の症状で発生します。 肝腫大.アシドーシス.高脂血症.血糖値.インスリンはしばしば> 10U・L-1.しばしば正常な血糖値を維持するためにグルコース5〜10mg・kg-1・min-1の静脈内注射が必要であることなく.
⑤栄養失調の子どもたちは.多くの場合.やせ.軽い体重.皮下脂肪.グルコース産生物質の欠如または不十分であり.低肝グリコーゲン埋蔵量を伴っている;
⑥肝の肥大.丸顔.高血糖の成長に遅れている子どもたちの肝グルコゲン性累積疾患。
⑦ Glycogen synthesis defective, liver is not large, liver biopsy hepatic glycogen deficiency;
⑧ galactosemia is mostly seen in the neonatal period after eating milk jaundice, cataracts, vomiting, hepatosplenomegaly, cirrhosis, growth disorders, backwardness of intellect;
⑧ galactosemia is mostly seen in the neonatal period after eating milk jaundice, cataracts, vomiting, hepatosplenomegaly, cirrhosis, growth disorders, amino aciduria;
⑧ galactosemia is mostly seen in the neonatal period after eating milk jaundice, cataracts, vomiting, hepatosplenomegaly, cirrhosis, growth disorders, backwardness of intelligence;
⑧ galactosemia is often seen in the neonatal period after eating milk, amino aciduria アミノ酸尿症;
果糖不耐症は.しばしば果糖を含む食品を摂取した後の嘔吐と低血糖によって現れ.肝腫大.成長障害.腎尿細管性アシドーシスを伴うことがある;
ケトーシス性低血糖症は.小型で痩せた乳児にしばしば見られ.副腎髄質カテコールアミンの分泌不足に関連している可能性があり.これは通常.感染症や飢餓.または低糖・高脂肪食に関連しており.早朝のケトーシス.嘔吐.低血糖発作.低血糖が続き.尿中ケトン体が陽性となる。 尿中ケトン体陽性。
3.診断
低血糖は血糖値が2.6mmol L-1未満になれば診断できるが.疾患によっては緊急時や特殊な状況で低血糖が起こることが多いため.詳しい病歴.家族歴.身体所見.いくつかの検査項目を聴取し.必要に応じて飢餓試験などの診断のための検査を行うことが非常に重要であるが.この検査は病態を悪化させる危険性がある。
4.治療
低血糖の治療には.低血糖治療と原疾患治療がある。 急性低血糖の場合.10%ブドウ糖を2.5mL/kg-1-min-1の速度で輸液して血糖を上昇させ.血糖を4.2mmol-L-1以上に保つために5～8mL/kg-1-min-1で維持する。 ブドウ糖が注入できない場合は.グルカゴン0.01-0.03mg kg-1.最大量1mgを筋肉内または皮下に注射すると.血糖は5-10分で上昇し.効果は40-60分で消失するが.グリコーゲン蓄積症には無効である。 重症の小児は気道の確保.酸素の確保.効果的な循環の確立に注意を払う必要がある。 原因に対する治療としては.食事療法と薬物療法がある。 低血糖症児は血糖維持時間に応じて少量の食事を摂り.グリコーゲン蓄積症児は生コーンスターチを使用し3～5時間に1回食べ.ブドウ糖を6～10mg・kg-1・min-1で点滴し血糖を維持する。 ガラクトース血症では乳糖食を制限し.果糖不耐症では果糖食を制限し.脂肪酸β代謝異常症では長時間の絶食を避けるため就寝前に食事をとる。 多発性カルボキシラーゼ欠乏症では.ビオチンを5～10mg d-1経口投与する。 副腎皮質機能低下症の患者には副腎皮質ホルモンを補充し.下垂体機能低下症の患者には甲状腺ホルモン.成長ホルモン.副腎皮質ホルモンの補充療法を行う。 高インスリン血症の患者には.ジアゼパムを5～15mg kg-1 d-1 を3回に分けて経口投与し.インスリン分泌を抑制する。 高インスリン血症の場合.薬物治療は無効であり.膵臓を切除する（80～90％）。