今はネットワークの時代で.情報発信が高速に発達し.特に「アイス・バケツ・チャレンジ」以降.「凍人」という言葉がネットワークや紙媒体.テレビ番組で頻繁に登場するようになり.徐々に世間に知られるようになりました。 しかし.難点は.「凍える人」という言葉が.一部のメディアでしばしば誤用・誤認され.ただでさえ霧のかかった一般の人々の誤解をさらに深めていることです。
先端巨大症という言葉がメディアによって誤用されるのには.メディアの編集者の下調べ不足と厳密な報道の欠如とは別に.客観的な理由がある。 希少な病気であり.社会一般に情報が少ないこと.原因が不明であり.学者によって認識や好みが異なること.研究が進めば病気の定義が変更されること.世界の国や地域によって病名の使い方の習慣が異なること.などです。
筋萎縮性側索硬化症と運動ニューロン疾患の関係について教えてください。 また.アクロメガリーとは.この病気の患者さんの何を指すのでしょうか？ 皆さんにわかりやすく説明するために.国内外の情報を調べてみましたので.順を追って見ていきましょう。
まず.筋萎縮性側索硬化症.運動ニューロン疾患.先端巨大症はいずれも中国本土以外で使われている用語で.筋萎縮性側索硬化症はamyotrophic lateral sclerosis（ALS）.運動ニューロン疾患はmotor neuron disease（MND）を直訳したものである。 この3つの言葉を同列に扱うのは間違いではないでしょう。 この3つの用語でそれぞれ中国語のWikipediaを検索すると.同じリンクにたどり着く。 この2年間で.百度は医学用語も改善し.一般的な用語から国家機関の専門家がまとめた用語に変わりました。この3つの用語をそれぞれ検索すると.北京ユニオン医科大学病院神経科の李小光教授による筋萎縮性側索硬化症という同じリンクも出てくるので.嬉しく思います。 この3つの用語は同一視することができますが.若干の違いがありますので.以下に説明します。
I. 筋萎縮性側索硬化症
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は.上下の運動ニューロンの損傷が共存し.同時に脊髄前角細胞.脳幹運動ニューロン.錐体路が侵されることを特徴とする神経系の変性疾患です。 臨床症状は.四肢遠位から始まる非対称的な筋力低下と筋萎縮で.重度の運動機能障害や呼吸筋麻痺にまで至り.3〜5年で死亡する。 運動ニューロン疾患の中で最も多いタイプです。 1874年.フランスで「神経学の父」と呼ばれるジャン・マルタン・シャルコーによって初めて使われた言葉で.シャルコー病とも呼ばれる。 米国では.ALSは運動ニューロン疾患の総称としても使われ.1941年にこの病気で亡くなった米国の野球選手にちなんで.ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれています。 英連邦諸国では.ALSは運動ニューロン疾患（MND）と呼ばれることが多い。 私たちは.専門医が世界神経連合にならって筋萎縮性側索硬化症（ALS）という用語を使用し.国際的なコミュニケーションを円滑にすることを提唱します。
A-myo-trophicはギリシャ語から。 A」は「なし」.「Myo」は「筋肉」.「Trophic」は「栄養」.Amyotrophicは「栄養のない筋肉.筋萎縮」を意味し.筋肉が栄養を奪われると「萎縮」.つまり細くなってしまうのです。 側方」とは.筋肉を制御する神経細胞からの信号が影響を受け.変性して硬化（「sclerosis」）特性を示す部位を指します。
運動ニューロン疾患
運動ニューロン疾患（MND）は.主に大脳皮質.脳幹および脊髄の運動ニューロンが侵される神経系の変性疾患群です。
1. 筋萎縮性側索硬化症(ALS)
2. 進行性筋萎縮症（PMA)
3. 進行性球麻痺（PBP）
4. 原発性側索硬化症（PLS）
運動ニューロン疾患が単一の原因で異なる表現型を持つ疾患であるかどうかは完全には明らかではありませんが.ALSは運動ニューロン疾患の中で最も一般的な疾患であると言われています。
英連邦の一部の国では.運動ニューロン疾患は一般に筋萎縮性側索硬化症を指し.イギリス.ニュージーランド.オーストラリアでは.協会の名称やロゴが「MND」であることがわかり.冒頭の3つの用語が同一視できる理由の1つと考えられます。 他の国や地域では.運動ニューロン疾患は一般に筋萎縮性側索硬化症とその亜型（PMA.PBP.PLS）を含む疾患群と呼ばれています（一部の学者も異なる理解をしているようです）。 中国本土では.各地域で参照される文献が異なることや.医学のレベルが異なることから.筋萎縮性側索硬化症と運動ニューロン疾患がしばしば混同されます。 台湾では.motor neuron diseaseは運動ニューロン疾患と訳され.運動ニューロン疾患は「先端巨大症」とも呼ばれます。
運動ニューロン疾患と筋萎縮性側索硬化症
ウィキペディアのサイトでは.MNDとALSについて次のように説明しています。
米国ではALS（筋萎縮性側索硬化症）と同じ意味で使われることが多く.英国では「motor neurone disease」がALSの意味で使われることがある。
英国では.「運動ニューロン疾患」はALSの意味で使われることがあります。 米国では.ALSという言葉はMNDと同じ意味で使われることが多く.英国ではMNDはALSの意味でも使われます。
ALS/MND協会国際連合」のウェブサイトでは.MNDとALSについて次のように説明しています。
MNDは英国.オーストラリア.ヨーロッパの一部で広く使われている総称ですが.ALSは米国.カナダでより一般的に使用されています。 と南アメリカ。
MNDはイギリス.オーストラリア.ヨーロッパの一部で広く使われている総称ですが.ALSはアメリカ.カナダ.南米でより一般的に使われています。
MND協会のウェブサイトでは.MNDとALSについて次のように説明しています。 MNDとALSは.同じ病気の異なる説明です。
MNDとALSは.同じ病気でも異なる表現です。
イングランド.ウェールズ.北アイルランドを管轄するMND協会や.米国で活動するALS協会も同じような活動をしています。 のみで.本当の違いは.私たちが病気をどう呼ぶかです。
英国のMND協会は.米国で活動しているALS協会と同じような活動をしていますが.実際の違いは.病気の呼び方だけです。
イギリスではMND（運動ニューロン疾患）C.アメリカではALS（筋萎縮性側索硬化症）Cを使います。 どちらも.話す.動く.呼吸する能力が失われる致死的な進行性の病気を指します。
なぜ違いがあるかというと.MNDにはいくつかの型があるからです。 ALSは最も一般的なタイプです。
なぜ違いがあるかというと.MNDにはいくつかの型があるからです。
米国では.ALSを総称して「ルー・ゲーリッグ病」と呼ぶこともあるようです。 MNDは.この病気のすべての形態を指す包括的な用語です。 米国では.ALSも包括的な用語として使われている（ルー・ゲーリッグ病と呼ぶこともあるそうだ）
先端巨大症
先端巨大症」という言葉は.中国本土で最も紛らわしく使われており.メディアにもよく理解されていない。 用語 “徐々に凍結人 “は台湾に由来し.このため私は特別に徐々に凍結人の台湾協会の理事に相談し.私が得た答えは. “社会K避ける社会のグラブ高いareal元病によってl展のようなガムシチュー” “シダ高いλl病を解決”.1998年に.この自慢の美しさはO事h sarai運ぶ. “ミイラ” “によってareal萎縮s” “によって.areal萎縮s” “によって。 1998年.”ミイラ”.”areal病”.”考える巨人”.”私たち男”.”uプレート許し溝 “の名前は.”uプレートf棺 “を意味し.areal病の患者は.病気に苦しんだ後.徐々に枯れる.ちょうどuuピッケルトークSC uプレートワードが取るために川からf年であるように.Kが影ではない “！緊急プレート許すII.Uを使用します。 運動ニューロン疾患の患者さんを指す言葉ですが.運動ニューロン疾患以外の疾患は先端巨大症の範疇に入りません。
V. その他の用語
1.アイス・バケツ・チャレンジ：「ALS Ice Bucket Challenge」の略で.米国のALS協会が始めた公共サービスチャレンジです。 アイス・バケツ・チャレンジは.ALSの認知度向上と寄付を目的とした公共サービスキャンペーンで.「アイス・ウォーター・チャレンジ」から始まり.ゴルファーのクリス・ケネディがアイス・バケツ・チャレンジに参加し.夫の名前をALSのいとこのジャネットにしたのがきっかけとなりました。 夫がALS患者である従姉妹のジャネット・セネルチアさんは.翌日.このチャレンジに参加しました。 ジャネットは翌日.この挑戦を受け.同じくALSの患者であるヤンキースのパット・クインの名前を挙げた。 ALSを患い.ヤンキースでプレーするパット・クイン氏も参加した。 アイス・バケツ・チャレンジはALSに関連し.瞬く間に世界的な現象となり.寄付金の総額は世界で2億ドル以上にもなりました。
2.運動ニューロン疾患：台湾では「Motor neuron disease」と表記していますが.「Motor neuron disease」とは異なります。 中国大陸では.「運動ニューロン疾患」は運動ニューロン疾患（MND）と訳され.その定義はより広く.平山病.脊髄性筋萎縮症（SMA）.ケネディ病（KD）.足萎え症候群（FAS）.痙性対麻痺（HSP）.多巣運動神経障害（MMN）など.運動ニューロンが障害を受けるすべての疾患を含んでいます。
脊髄性筋萎縮症：脊髄性筋萎縮症（SMA）は.脊髄の前角細胞が変性する遺伝性の疾患です。 主に下部運動ニューロンの障害を特徴としますが.一般的には上部運動ニューロンにも障害が見られます。 SMAとALSの電気生理学的な症状の違いは非常に小さく.区別が難しい場合が多いですが.臨床症状も予後も別の病気と見ることができます。 最近の研究では.SMAは家族性であるだけでなく.びまん性であることが示唆されています。 最新の神経学の教科書では.運動ニューロン疾患は.基本的に進行性脊髄性筋萎縮症（PSMA）と同じで.この疫病の要素が含まれています。 そのため.脊髄性筋萎縮症は全体として「先端巨大症」に分類されることもあります。
ALS擬態症候群（運動ニューロン疾患症候群）とは.ALSの臨床症状を呈しながら.身体的要因.代謝異常.免疫異常.グロブリン増加による腫瘍など.原因が明らかな疾患を指す。 ALSの症状は.その原因を治療することで抑制または改善される可能性があります。 例えば.甲状腺疾患.リンパ腫.外因性毒物（重金属.有機農薬）.脊椎空洞症.パラプロテイン血症.物理的外傷（電気ショック.放射線治療）.頚椎症性脊髄症など。
5.筋緊張性ジストロフィー：医療以外の様々な媒体で「先端巨大症」という言葉が最も深刻に濫用されているのが筋緊張性ジストロフィーである。 上記の疾患は.経過.生存率.予後が異なりますが.ほとんどの筋電図は神経原性障害を示し.筋ジストロフィーのすべてのタイプは筋原性障害の疾患ですが.鑑別診断の面では.上記のいくつかの疾患のように筋萎縮性側索硬化症と混同することは簡単ではないでしょう。 筋緊張性ジストロフィーとは.運動を司る筋肉の衰えと変性が進行する遺伝性疾患です。 筋ジストロフィーには.先天性筋ジストロフィー.その他のBECKER型MD.その他多くのタイプがあります。 筋緊張性ジストロフィーの中には.運動障害や麻痺を引き起こすものもあります。
結論：広義の運動ニューロン疾患（MND）とは.国際神経連合が定義する筋萎縮性側索硬化症（ALS）とその亜型（PMA.PBP.PLS）を含む疾患群（米国と南米の一部では筋萎縮性側索硬化症も広義の運動ニューロン疾患とされています）を指します。 ). . 運動ニューロン疾患（MND）とは.狭義には筋萎縮性側索硬化症（ALS）を指し.イギリス.オーストラリア.ヨーロッパの一部など一部の英連邦諸国では慣習的に使われています。 アクロメガリーとは.台湾に由来し.MND以外の疾患（SMAは別称）を除いた広義の運動ニューロン疾患（MND）を指します。
不幸と苦痛を共有し.同じ衝撃と感動を私たちにもたらすのだから.先端医療人とは何かを議論するのは無意味だという人もいる。 また.メディア関係者には.科学的な報道と正しいプロモーションを行うよう注意を促しています。
長い病は医になる」ということわざがあるように.史さん自身も筋萎縮性側索硬化症の患者として.運動ニューロン疾患をよく理解し.厳しい研究を行ってきたことは.賞賛に値すると思います