ミオトニアと変形の関係 ミオトニアが増加すると.神経癒着因子の産生を介してミオスタチン合成が制限され.最終的に筋量不足.筋萎縮.ひいては腱拘縮を引き起こすことがよく知られています。また.ミオトニアの増加は.筋肉や骨格の成長の制限.筋骨格系の成長速度のミスマッチ.活動筋・拮抗筋の成長速度のミスマッチにつながる可能性があることも分かっています また.奇形が発生することもあります。 このように筋緊張と変形には明確な因果関係があり.つまり筋緊張の増加が原因.変形が結果であり.変形は継続的に進行し得るのです。 そのため.手術による腱の伸長だけでは再発することになります。 しかし.経験豊富な整形外科医であれば.より広範囲に腱伸長術とリリース術を行うため.再発を抑えることができます。 しかし.腱は筋肉の延長線上にあるため.腱を過度に解放すると.どうしても筋力が弱くなってしまうのです。 ルイスの経験：2006年にルイス小児病院が.痙性脳性麻痺の患者さんのうち.初期（2〜5歳）のSPR群.後期のSPR群.SPRなし群のうち.最終的に整形外科手術を受けた患者さんの大規模サンプル（米国のように倫理的に厳しい国では簡単ではないことに注意）の研究を発表しました。 その結果.早期（2～5歳）のSPR手術後の最終的な整形外科手術の発生率は.後期のSPR手術群およびSPR手術なし群に比べて有意に低く.また整形外科手術の範囲も後者2群に比べて有意に低いことが結論付けられました。 彼らは.SPR手術による早期の介入は.変形の基礎をブロックし.将来の整形外科手術の必要性を減らすと同時に.重症筋無力症を減らすと結論づけた。 手術の適切な時期としては.2～5歳が推奨されています。 また.ここで重要なのは.多くの文献がSPR手術の長期的な合併症の可能性として脊柱側弯症を挙げていますが.Lewis社の研究では.早期に手術した子供たちの中に長期的（7.5年以上）に脊柱側弯変形を起こした者はいなかったということです。 筋緊張が高まることで歩行異常や下肢の変形が起こり.それを補うために脊椎の異常な姿勢が必要になったからだ。 初期の低血圧症以降は.これらの原因が取り除かれるため.上記のような結果になります。 一方.過去に文献で報告された側弯症の患者さんの中には.ほとんどが手術のかなり前からすでに脊椎不安定症や小関節すべり症.あるいは前方脊椎変形を有しており.これらの患者さんでは.術後早期の脊椎安定性を高めるために脊椎内固定術を行うかどうかも術前に検討することにしています。 113名の整形外科医を対象としたシステマティックレビューによると.内反足に対する最も一般的な長さ出し術は「Z」長さ出し術とHOKE法.そして.より少ない程度ですが腓腹筋筋膜帯（ゾーン1）長さ出し術（strayer法.他）であることが分かっています。 Z」レングゼンとHoke法の支持率が高いのは.ゾーン1に比べて腓腹筋の筋力低下が少ないと考える人が多く.運動学的分析でもそのことが証明されているからである。 なぜなら.体の前方歩行を生み出す力は.ふくらはぎ下腿三頭筋だけだからです。 Iowaの結論は.腱伸長術の50％以上が筋力の著しい低下をもたらし.一部の患者は過剰な伸長を経験し.70％以上の患者で程度の差こそあれ再発に至るというものです。 したがって.脳性麻痺の患者さんにとって.腱伸長術を慎重に選択し.合理的な治療計画.順序.因果関係を明らかにすることが非常に重要である。 また.医師として多職種・多角的なレベルに立ち.患者さん一人ひとりの治療方針を科学的に判断することは.基本的に持っていなければならない能力です。