症例紹介]
劉.男性.10歳.「左ふくらはぎ上部の外側腫脹と疼痛が3ヶ月以上続き.2ヶ月以上の跛行を伴う」。 患者は3月に自転車で転倒後.左ふくらはぎ上部の前外側腫脹を認め.触診で局所の疼痛を認め.近隣の病院ではX線写真で骨病変を認めず.漢方薬.絆創膏.マッサージなどの保存的治療を約2週間行ったが.徐々に症状が悪化し.2ヶ月前から局所の腫脹がさらに悪化して患肢を引きずるようになった。
専門医診察：栄養不良.左下肢跛行.両側鼠径リンパ節腫大。 左膝関節は前側と外側が腫脹・隆起し.表面の皮膚は正常.触ると柔らかい.疼痛は明らか.変動感あり.左膝関節伸展活動は制限され.屈曲拘縮は約15度.受動的活動.疼痛.屈曲拘縮は完全に回復できず.下肢周囲は右側と比較して2cm薄い。
X線：左脛骨上端外側骨部分破壊約4cm×4cm×4cm.密度低下.境界は明瞭.骨への広がりは明瞭ではない。 CT：左脛骨上端の前外側骨溶解性破壊.病変部の密度は低く（軟部組織の密度と同程度）.病変部内に斑状の高密度陰影があり.前外側皮質には薄い層が残っているのみで.ふるい様変化を伴う卵殻様で.周囲の軟部組織は腫脹していた（図3）
MRI：左脛骨上端の前外側骨溶解性破壊.T1では低信号.T2では高信号で.左肢上端に広がっており.周囲の軟部組織は腫脹していた。
MRI：左脛骨上部の骨溶解性破壊.T1低信号.T2高信号.関節面.骨端.骨幹に広がり.不均一増強.隣接軟部組織浮腫（図3）。
予備診断：
1.左脛骨上端の骨破壊（骨破壊の性質は未定）
2.左膝関節内の体液貯留
3.左膝関節の屈曲拘縮変形。
2回目のCTガイド下穿刺では.病理報告は軟骨芽細胞腫（骨芽細胞腫は除外できなかった）であった。
硬膜外麻酔の下.腫瘍に掻爬移植骨移植が行われ.手術は順調に進んだ。 手術中.腫瘍組織は灰赤色で圧痛があり.暗赤色の血餅が多数見られたが.病変組織はすべて掻爬され.残存腔に出血はあまり見られなかった。 拒絶反応が出現し.2ヶ所の創は赤く腫れ分泌物があり.培養で細菌増殖はなく.対症療法で治癒が遅れ.退院6週間後にギプス固定が外れ.左下肢が跛行した。
術後病理学的再診断：軟骨芽細胞腫.骨の巨細胞腫を否定できず.腫瘍は周囲の軟部組織に浸潤しており.術前診断と一致していた。 術後のレントゲン写真では.腫瘍は完全に摘出され.骨移植も十分であった（図4）。 術後9ヵ月後.患者は「人に蹴られた後.左ふくらはぎ上端の外側が1週間以上痛み.腫れた」ため入院した。
レントゲン写真では.元の病変部の下部の骨が破壊され.元の腫瘍が再発していました（図5）。 硬膜外麻酔のもと.腫瘍の削り取りとセメント充填を行い.手術は順調に進みました。 手術中.腫瘍組織の色は灰赤色で圧痛があり.腫瘍が外側骨端と骨幹部を破壊し.元のインプラントが腫瘍に置き換わっているのを確認し.病変部を削り取り.上端に残っていたのは顆間隆起で折れた関節軟骨のみでした。 病変部を削り取った後.残存腔壁を3回カーボリック酸で不活性化し.生理食塩水で洗浄し.残存腔上端の軟骨表面の下に移植骨の層を詰め.残りの残存腔は骨セメントで充填し.創部に2本のドレナージストリップを留置した。 術後のレントゲン写真によると.左脛骨上部の軟骨芽細胞腫の手術後.腫瘍セグメントは骨セメントで充填され.関節包下に小さな嚢胞性変化領域があるようであった（図6）。 腫瘍の再発はなく.骨セメントの位置も良好であった（図7）。
【症例解説】
本症例の特徴：
①男性.10歳.「3ヶ月以上前から左ふくらはぎ上部の側面の腫脹と疼痛があり.2ヶ月以上前から跛行を伴う」とのことで入院.
②検査では栄養不良.左下肢の跛行.両側鼠径リンパ節腫大を認めた。
③画像所見：左脛骨上端前外側骨破壊.病変部低密度（および軟部組織密度）.両側鼠径リンパ節腫脹。
③画像診断：左脛骨上端の前外側骨破壊.病変部の低密度（軟部組織の密度に匹敵）.高密度陰影の斑点.前方皮質の薄い層のみ残存.卵殻様.ふるい様変化.周囲の軟部組織は腫脹している；
④左脛骨上端の軟骨芽細胞腫の穿刺診断；
⑤初めて腫瘍の掻き取りと不活化同種骨骨接合術を採用；
⑥術後9ヶ月で腫瘍再発.骨セメント充填を行った。
1.診断
本症例は軟骨芽細胞腫と診断された。
①発症年齢は10歳.
②発症部位は左脛骨上端.関節面.骨幹部.骨端部.
③偏心性.溶骨性崩壊.境界明瞭.石灰化巣あり.軟部組織に浸潤.骨膜反応なし.
④術前・術後の病理所見から軟骨芽細胞腫と診断。
軟骨芽細胞腫は良性軟骨芽細胞腫と悪性軟骨芽細胞腫に分けられる。 良性軟骨芽細胞腫は軟骨芽細胞腫とも呼ばれ.良性腫瘍の約2％を占めるまれな腫瘍で.10～25歳の青少年に多く.男女比は約2：1です。すべての骨端軟骨に発生し.手足の長骨の骨端に最も多く発生します。
臨床経過は緩徐で.若年者では短く.主に局所の疼痛や不快感を訴えることがある。 画像診断では.長骨の骨端または骨幹部突起の中心または偏心に位置する溶骨性破壊を示し.わずかに腫脹した骨皮質.通常2～4cmの大きさ.明瞭な円形または楕円形.正常組織から分離した非常に微細な硬化輪に囲まれ.石灰化病巣を伴う.進行した浸潤性腫瘍が認められる。 肉眼標本では.腫瘍組織は青みがかった灰色から灰白色で.黄色い石灰化病巣と壊死領域がある。 治療は外科的な掻爬と骨移植であり.病変は内側骨格を広く切除する必要があり.侵攻性または悪性傾向のあるものには切断も考慮される。
この疾患の予後は良好ですが.少数ながら再発や肺転移があるため.放射線療法を考慮することもあります。 悪性軟骨芽細胞腫は.軟骨芽細胞肉腫.軟骨芽細胞肉腫.悪性軟骨芽細胞腫としても知られており.非常にまれで.再発しやすい低悪性度の悪性腫瘍です。 長骨の骨端板に最も多くみられ.足の骨.肩甲骨.肋骨などにもみられることがあります。
画像診断によると.限定的な骨粗鬆症から広範な骨破壊まであり.不規則な石灰化を伴い.腫瘍細胞の間質腔にある軟骨基質に沿って線状または網状に発生し.腫瘍は不規則な輪郭で境界が不明瞭であり.骨端部の破壊はすぐに骨幹部まで侵襲し.硬化輪を伴わず境界が明瞭で.骨膜反応があり.大きな軟部組織腫瘤を伴うこともある。 軟骨肉腫に比べ予後は良好である。
2.鑑別診断
この症例では.左脛骨上端の骨破壊の性状を診断するために以下の傾向があった：①結核または一般的な感染症.発症部位.臨床症状.画像症状から炎症の可能性があり.罹患肢には反応性関節液貯留と関節拘縮がみられたため.まず感染の可能性を考えるべきであるが.患者の血液像は正常であり.局所の発赤.腫脹.熱感.疼痛がないことから除外できた。 しかし.この患者の血液像は正常で.局所の発赤.腫脹.熱感.疼痛はなく.除外できる。
②軟骨芽細胞腫.患者は成長期にあり.骨端閉鎖前の骨端の発症.骨端破壊.画像は浸潤性を示すが.病変はまだ比較的限定的で.骨膜反応はなく.良性病変である傾向があり.まず.軟骨芽細胞腫を考慮すると.関節前部領域で発生し.近位関節腔反応性滲出液.骨端破壊のために.関節力線が不安定であり.軟部組織の保護拘縮.変形や跛行をもたらすと説明することができます。 跛行は説明可能であり.穿刺生検の病理報告も軟骨芽細胞腫を支持している。
③骨の巨細胞腫は.20～40歳で発生し.多くは骨端閉鎖後であるが.最年少は1歳という報告もあり.四肢の長管骨の末端に発生し.単発が多く.仙骨を伴う脊椎が多く.手足の短骨が多く.稀である。臨床症状は.局所の腫脹.疼痛.関節の活動制限である。画像症状は.骨端の「シャボン玉様」の溶骨性破壊である。 「
骨端の溶骨性破壊.偏心性拡大成長.骨皮質の菲薄化.腫瘍は皮質から軟部組織に侵入可能.境界は明瞭.骨膜反応なし。
骨巨細胞腫は一定の攻撃性と高い再発率を持ち.臨床診断では低悪性度の腫瘍となる傾向がある。
骨巨細胞腫はある種の攻撃性があり.再発率が高く.臨床診断では低悪性度腫瘍となりやすい。
腫瘍の診断は病理診断に大きく依存するが.本症例の診断で唯一あいまいな点は.まさに生検の病理診断である。 経皮的穿刺サンプリングは組織が少なすぎるため.病理診断の正否に大きな影響を与える。このことは.できるだけ多くの材料を採取すべきであり.病理スライドは日常的に複数回の診察で確認すべきであり.必要であれば再穿刺生検を行い.誤診を防ぐために術後の再病理診断を決定すべきであることを示唆している。
3.治療
軟骨芽細胞腫は.境界が明瞭で良性の偏りがある小児に発生するため.最も適切な手術は削骨と骨移植である。 内側の成長板が損傷している患者では.腫瘍を切除し.健側と同様の成長板を持つ骨または成長板の残存部分を移植するのが理想的なアプローチであるが.現在の医療技術ではまだ不可能である。 現在のところ.主な治療法としては.腫瘍切除後に自身の腸骨.同種移植骨.または自身の骨と同種移植骨を組み合わせて移植する方法があるが.これら3つの手術方法のいずれも.膝関節の反転や患肢の短縮などの変形の発生を防ぐことはできない。
変形をできるだけ少なくするためには.成長板をできるだけ温存する必要がありますが.術後の再発を少なくするためには.腫瘍組織をできるだけ広く削る必要があり.これは相反する原則であり.再発を最小限に抑えるという我々の最も基本的な原則に基づいて治療が行われます。 しかし.この症例では9ヵ月後に再発し.再発部位は腫瘍下部であり.再発の原因として考えられるのは.
①軟骨芽細胞腫自体が悪性化しやすく.再発しやすいこと。
①腫瘍組織自体が悪性化しやすく.再発しやすい。
②腫瘍組織の掻爬において.残存腔の下部が広く除去されていない。
④元の病変の下部に外傷があり.局所の血腫や外力の衝撃により.潜伏腫瘍細胞が増殖して再発した。 この症例では.二次手術として.残存腔上端の軟骨面下に移植骨層をつめ.残りの残存腔に骨セメントを充填する削骨・セメント充填術が行われた。
この手術計画は緩和手術であり.セメント充填は10歳の子供にとって最良の選択とは言えませんが.この症例は腫瘍の再発例であり.骨移植は明らかに適切ではなく.骨セメントの熱処理自体が一部の腫瘍細胞を死滅させることができ.それ自体が再発の可能性を持たない非生物学的インプラントであり.腫瘍組織の再発を制御する上でより良い遅延の役割を果たすことができます。 手術中.軟骨表面の下に移植骨の層が置かれたが.これは軟骨表面を骨セメントによる火傷から保護し.関節の内側表面のリモデリングにおいて骨格の役割を果たすことを目的としたものである。
この症例では.両手術とも治癒に問題はなく.1回目の手術後には拒絶反応.創部排出.治癒遅延がみられた。 After the second surgery, there was a deep vein embolism in the left lower limb, swelling and pain, and the Chinese medicine anti-inflammatory and swelling reduction soup was given, in which Angelica sinensis, Radix Rehmanniae Praeparata, Paeonia lactiflora, Rhizoma Ligustici Chuanxiong, frankincense and myrrh play the role of activating the blood and opening up the collaterals, papaya, zejiao, Dicentrarcha, hyssop, and forsythia act as diuretics to reduce the swelling and remove poisonous toxins to clearing away heat, and Serratula officinalis, Licorice strengthens the spleen and the medicinal herbs, with the quantity of the medicine being light, which is beneficial to serve, and does not cause harm, and it is suitable for children who have implantation of foreign bodies in the operation and have swelling in the postoperative period. 2回目の手術で異物が移植され.術後に腫れがある小児に適している。 2回目の手術で異物があったが.傷の治癒が遅れることなく.予定通りに退院できたことから.漢方薬と西洋医学の併用.エビデンスに基づいた治療.総合的な薬物療法により.手術後の傷の早期治癒を促すことができる。