自己免疫性脳炎とNMDA受容体抗体

  2011年夏.神経集中治療室(NICU)に重症患者が入院した。この患者は22歳の女性で.過去1カ月間に精神行動異常.痙攣.意識障害が徐々に悪化し.臨床診断はウイルス性脳炎だったが.抗ウイルス治療にもかかわらず状態が悪化し続けた。 このとき.稀な「新しい病気」である抗NMDA受容体抗体脳炎が.有能な医師の鑑別診断に入るのである。  NMDA受容体は.合成アミノ酸であるN-methyl-D-aspartate(NMDA)によって活性化される電位依存性グルタミン酸受容体である。 は.海馬や前頭前野に存在するシナプス後膜のカチオンチャネルで.学習.記憶.精神行動と密接に関係している。  抗NMDA受容体脳炎の臨床症状は.インフルエンザ様症状(発熱.頭痛.倦怠感)に加え.妄想.錯乱.幻覚などの重度の精神・行動異常を伴う。 一部の患者は精神科患者として扱われ.時間の経過と共に錯乱.発作.運動障害.重症の場合は昏睡.持続性てんかん.換気低下などの症状を呈するようになる。 ほとんどの患者は頭部MRIの変化は目立たないが.脳波はしばしば広範囲の異常と脳脊髄液の軽度のリンパ球性炎症が示唆される。 抗NMDA受容体は自己免疫性脳炎の特異的マーカーの一つであり.患者の血清や脳脊髄液中のNR1サブユニット細胞外部位に対する自己抗体を間接免疫蛍光法.免疫組織化学法.リコンビナント法などで検出することができる。  抗NMDA受容体脳炎の診断は.特異的な臨床症状.頭部のMRI.CSFに有意な変化を伴う脳波.血清および脳脊髄液中の抗グルタミン酸受容体抗体の検出に基づいて行われます。 また.ウイルス性脳炎や他の自己免疫性脳炎(辺縁系脳炎など)との鑑別が必要で.以前はテラトーマのある若い女性で報告されていましたが.テラトーマのない女性.男性.子供でも症例が報告されています。 抗体陽性の場合.完全な奇形腫のワークアップを行う必要があります。  本症例では.超音波検査と婦人科受診により骨盤内腫瘤を認め.卵巣奇形腫が強く疑われました。 神経内科の病理検査室では.患者の血液と脳脊髄液の抗NMDA受容体抗体検査を行い.結果は陽性であった。 手術で奇形腫を切除(病理学的に確認)し.ガンマグロブリン静注療法を行ったところ.徐々に改善し.退院となりました。 これは当院で診断された最初の抗NMDA受容体脳炎の症例で.集学的治療が成功し.北京ユニオン医科大学病院の医学功績賞第一位を受賞しています。