頭蓋顔面疾患の局在と診断の基本

  頭蓋大脳疾患の診断には.頭蓋大脳の病変部位が異なると対応する部位に機能的変化が生じること.また.機能と解剖学的構造の間には一定の対応関係があることから.局在診断と質的診断の両方が含まれる。 特定の機能障害と解剖学的部位の空間的対応と時間的推移を通じて.他の臨床症状と組み合わせ.病変の浸潤部位と拡大範囲を推測することが.局在診断の主な内容である。
  I. 前頭葉の病変
  前頭葉の主な機能は.ランダムな動き.言語.感情.知能を制御することで.内臓運動や運動失調に関係する。
  前頭葉前部
  精神.感情.人格.行動.知的な障害。
  前頭葉後方(前頭回)
  d-てんかん発作の刺激症状と対側片麻痺を引き起こす破壊的な病変。
  前頭葉の基底部
  刺激症状は.間欠呼吸.血圧上昇などの植物性機能障害.精神障害を引き起こす破壊性病変などである。
  シニカル・スピーチ・センター(下前頭回後方)
  運動性失語症として現れる病変。
  ライティングセンター(中前頭回後方)
  失語症として現れる病変。
  視線中心(ライティングセンターの前にある中前頭葉後部の回)
  健常側を等方視する刺激性病変と.病巣側を等方視する破壊性病変。
  尿中枢(前頭葉中回)
  ダメージは尿失禁で現れます。
  認知症に加えて.重度の前頭葉損傷は基底核や小脳に影響を与え.偽パーキンソン病や偽小脳症候を引き起こすことがあります。
  側頭葉の病変
  側頭葉の主な機能は.聴覚機能である。
  横側頭回
  刺激性病変では耳鳴りや幻聴.破壊性病変では難聴や音の定位障害などが現れる。
  上側頭回前部
  病変は音楽性の喪失を引き起こし.上側頭回後部(聴覚中枢)の病変は感覚性失語を引き起こす。
  中・下側頭回の病変
  側頭回の深部に病変があると.上部¼象限に共感覚が生じる。
  側頭葉内側部病変
  側頭葉てんかん.鉤状節発作.破壊的病変を呈し.記憶障害を伴う。
  側頭葉の広範な損傷
  人格.行動.感情および意識の変化.記憶障害.逆行性健忘症および複合幻覚の発現。
  頭頂葉の病変
  頭頂葉の機能と隣接する構造との間には重複がある。
  前頭頂葉(後頭頂回)
  対側限定感覚d-epilepsyと感覚異常の刺激症状.および対側半規管の半盲症を引き起こす破壊的な病変がある。
  上側頭葉と角回を併せ持つ
  スピーチと関連づけられる。
  頭頂小葉
  立体視.二点識別.立体視などの皮質感覚を失う。
  下頭頂小葉(メイン側)
  使用感.筆記感.読書感などの喪失。
  IV.後頭葉の病変
  後頭葉の主な機能は.視覚機能である。
  幻覚(例:不定形の光や色の点滅など)
  後頭部の病変を示唆することが多い。
  破壊的病変
  これは.「黄斑部回避」を伴う等方性半盲症(両側の黄斑部の中心視野が保たれること)で現れる。
  視覚野の両後頭葉の損傷
  皮質盲と失明を引き起こすが.光に対する瞳孔の反応はある。
  シリンクス後部の病変
  心因性の視覚障害を引き起こし.歪んだ視界や認識力の低下によって現れ.患者は目が見えないが自分ではそれを否定する(アントン徴候)。
  V. 脳梁病変
  脳梁は.左右の大脳半球の新皮質をつなぐ線維で.前方から順に膝状体.体部.圧部から構成される。
  膝
  上肢の廃用性。
  本体
  病変の前1/3は失語症と顔面神経麻痺.中1/3は片麻痺と仮性球麻痺が見られる。
  圧縮
  下肢の廃用と滑膜症。
  脳梁の広範な損傷
  精神的な無気力.眠気.欲望の欠如.記憶障害などの症状を引き起こす。
  VI. 半球状病変
  半月板は.大脳皮質と基底核および内被殻の間にある大きな白質線維を指す。
  前面
  対側肢の単麻痺と運動性失語症。
  中
  対側皮質の感覚障害.近位より遠位。
  後
  同側半盲症.聴覚障害。
  VII.基底核と内被殻の病変
  大脳基底核は.脳の皮質下にある核群で.淡蒼球.側坐核を含む).尾状核.淡蒼球.扁桃体などが含まれます。
  内果は側坐核.尾状核.視床の間にあり.大脳皮質と下位中枢を結ぶ重要な神経束の必要なルートである。
  内嚢は3つの部分に分けられ.前頭部は髄核と尾状核の間で前肢と呼ばれ.後頭部は視床と髄核の間で後肢と呼ばれ.その合流点が玄室部である。
  線条体(側坐核.尾状核を含む)。
  遅発性ジスキネジア(コレア).安静時振戦(パーキンソン症候群)。
  内部カプセル
  前肢
  前頭葉の橋束が通っており.損傷すると両側前頭部の運動失調として現れる
  膝
  皮質脳幹路が通っており.損傷すると対側性中枢性顔面舌麻痺を呈する
  後肢
  前方から後方へ.皮質脊髄路.視床皮質路.視神経および聴覚放射線維が通過している構造である。 この損傷により.対側四肢の片麻痺.対側半盲症.半盲症.聴覚障害がそれぞれ発生する。
  VIII.中脳部病変
  中脳は.中脳の上に位置する。 機能的に分かれ.視床部.視床基底部.視床下部として発生する。
  視床部は.視床.上視床.後視床の3つです。 視床は感覚をつかさどる皮質下の中枢であり.上部の視床は生物の概日リズムの調節に関連している。 視床下部は内臓活動や代謝活動に関連している。
  視床
  上位視床
  松果体が関与する病変では.思春期早発症や遺尿症がみられる。 松果体の腫瘍はよくあることです。
  後視床
  外側粗面腺の病変は対側の等方性半盲を呈し.内側粗面腺の病変は難聴を呈する。
  視床
  刺激により対側胸部痛および対側胸部深部および表在感覚障害の破壊的症状を引き起こし.運動失調.振戦.多動および視床手も引き起こす。
  視床底部
  対側投射障害を引き起こすLuys bodyの侵襲。
  視床下部
  主な症状は.内分泌・代謝障害と植物性機能障害です。
  視床および視床下部に関連する症候群
  アンキロジックミューティズム
  視床下部の網様体形成の損傷。
  中脳性てんかん
  外傷性脳損傷.第三脳室腫瘍.視床腫瘍などが原因となり.顔面紅潮.大量の発汗など植物性発作の症状として現れます。
  IX. 脳幹の病変
  脳幹は.中脳.大脳皮質.延髄の3つの部分に分かれている。 運動核は脳幹の前部にあり.感覚核は後部にある。
  脳幹の核は.内側から順に.体性運動.内臓運動.内臓感覚.体性感覚と機能順に並んでいる。 最も重要な生命中枢(心臓血管.呼吸器など)の多くは.脳幹に位置しています。
  中脳
  中脳の腹側部分
  ウェーバー症候群は.同側の運動ニューロンまたは側坐核の損傷による眼球運動筋の麻痺と.同側脳幹の病変による対側の片麻痺を併発する。
  中脳近縁部
  ベネディクト症候群は.同側動眼神経と同側赤核の障害による同側動眼神経麻痺と.対側四肢の多動(振戦.遅発性ジスキネジアなど)を呈します。
  四肢の視交叉上部
  パリノー症候群では.共役眼球運動が障害され.上を見ることができなくなります。 松果体領域の病変で見られる。
  昏睡.除脳硬直.四肢麻痺を呈する広範な中脳病変。
  脳橋
  脳橋の下腹部
  同側の眼球注視麻痺.または顔面神経麻痺.内転神経麻痺と対側の半身不随を呈するFoville 症候群。
  同側の広範神経麻痺と顔面神経麻痺.および対側の四肢半身麻痺を呈するMillard-Gubler症候群。
  脳下垂体セグメント
  レイモンド・セスタン症候群
  同側の小脳失調と対側の半身不随。
  先小脳の外側部分
  先小角症候群 最初はVIII脳神経の病変.次いでV.VI.VII.IX.X.D.Ⅻで.多くは聴神経腫と蝸牛腫の形で発症する。
  脳橋の広範な病変
  昏睡状態.両側の瞳孔がピンポイントのように狭くなる.四肢麻痺が特徴です。
  延髄
  上顎舌骨交差不全の腹面。
  背外側上行部延髄症候群(Wallenberg症候群)では.交差性感覚障害と同側の小脳運動失調.同側の球麻痺.同側のホルネル徴候(Horner徴候)とめまい.眼振がみられる。
  上部中枢神経節 この部位の損傷は.損傷した脳神経核に依存し.同側の舌麻痺と対側の半身不随を示す前オリボピン症候群(ジャクソン症候群)を引き起こす可能性があります。
  脱力感 頭部.四肢.体幹の伸筋が全身に持続的に緊張している強直姿勢。 延髄の大きな損傷は.ほとんどが急性の棒状麻痺と呼吸循環不全として現れ.死に至ります。
  X. 頭蓋底病変
  前頭蓋窩
  フォスターケネディ症候群
  同側の視神経萎縮と対側の視神経乳頭浮腫が特徴で.同側の嗅覚低下があります。 片側に限局した嗅覚溝の髄膜腫に多くみられる。
  中頭蓋窩
  オプティッククロス症候群
  下垂体内分泌障害に伴う両側性側頭半盲症で.視神経萎縮と翼状鞍の変化を伴うもの。 鞍上方に成長する下垂体腺腫の典型的な臨床症状である。
  眼窩上裂と眼窩頂部病変
  多くの後眼窩腫瘍および視神経孔腫瘍は.明確に定義された症候群を引き起こすことがあります。
  眼窩頂部症候群(ロレル症候群)
  III.IV.VおよびVI脳神経の1枝および2枝の侵襲で.視神経萎縮または水腫.眼瞼下垂.眼球固定.角膜反射の喪失.眼球および上顎神経分布域の感覚障害で示される。
  眼窩上裂症状(ロション・デュビニオー症候群)
  視神経の変化がないことを除いては.上記と同様。
  海綿状副鼻腔症候群
  病変はIII.IV.V.VI脳神経を含み.眼球は固定され.瞳孔は拡張し.角膜反射は低下し.前突と眼静脈還流を併発することもあります。 海綿状静脈洞領域の病変は.海綿状静脈洞が関与する血栓性静脈炎.動脈瘤.鞍部内腫瘍が原因であることが多いのです。
  ロック病変
  ロックチップ症候群(グラデニゴ症候群)
  同側の三叉神経が侵されると顔面痛やしびれ.外転神経が侵されると内斜視や複視が生じます。 頂部病変は.上咽頭や副鼻腔からの乳頭状炎症の広がりや悪性腫瘍の浸食が.頭蓋底の裂け目に沿って起こることが多いのです。
  頭蓋内神経症候群(レーダー症候群)
  病変は岩骨前方の三叉神経半月部付近にあり.三叉神経の病変により顔面痛.頸動脈交感神経叢の病変により同側のホルネル徴候を呈する。
  翼口蓋裂症候群(ヤコブ症候群)
  翼状接合部病変によりIII.IV.V.VI脳神経麻痺を起こし.同側の眼筋麻痺や視神経の侵襲による視覚障害などの三叉神経感覚障害を示す。
  後頭蓋窩
  内耳道症候群
  病変は内耳道から始まり.同側の末梢神経が麻痺し.同側の聴神経が侵され.耳鳴り.難聴.眼振.平衡障害などを起こす。
  先小脳角部病変
  小脳角(小脳-先天性プール)は.小脳と先天の外側面と岩盤の内側1/3に挟まれた三角形の空間であり.小脳と先天の間にある。
  脳橋から腹上方に三叉神経.下方に舌咽神経.三角形の内縁に外転神経.この三角形を内耳門に向かって横断する顔面神経と両側聴神経がある。
  この領域に病変があると.聴神経腫や髄膜腫のように.対応する脳神経に病変が現れることがよくあります。
  頸動脈孔周辺
  頸動脈孔症候群(ヴェルネ症候群)
  頸静脈孔の内側には.Ⅸ.Ⅹ.ⅩⅩ-D脳神経が通っており.この3つの神経が麻痺しやすい頭蓋内病変や.多発性脳神経炎.頸球球.頸動脈体動脈瘤などが原因となることが多いです。
  頭蓋脊柱管症候群
  大後頭孔付近の病変は.しばしば後頭蓋窩と両側の上位脊柱管に侵入し.小脳.延髄.脳神経後群.上部頸髄などを順次侵襲します。
  XI.小脳病変
  小脳半球
  同側四肢の運動失調.眼振.距離弁別能の低下.回転障害。 フィンガーノーズテスト.ヒールニーシンテスト陽性.同側半月体減少。
  アースワーム
  体幹の運動失調.小脳の劇症化.まれに低血圧.四肢の異常。
  歯状核(しじょうはかく
  ハイパーモビリティ.ミオクローヌス
  小脳血行
  上小脳帯(連合腕)の病変では同側の小脳失調.対側の赤核の病変では不随意運動や頭部が疾患側に偏位する.中小脳帯(橋腕)の病変では前頭運動失調.下小脳帯(索)の病変では同側の小脳失調.平衡障害.眼振.失行が見られる。