単純上半身衰弱の表現型の原因は何ですか？ 進行性リポジストロフィー 進行性リポジストロフィーは.脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経疾患である。 臨床的および組織学的に.緩やかに進行する両側性.ほぼ対称的.明確な皮下脂肪組織の萎縮または消失.時には限局した脂肪組織の過形成および肥大を伴うことが特徴的である。リポジストロフィーの程度により.限局性リポジストロフィー（サイモンズ病または頭胸部リポジストロフィー）と全身性リポジストロフィー（セイプ-ローレンス症候群）に分けられる。 脂肪異栄養症 発症年齢は1歳から40歳で.5歳から15歳の女児に多く見られる。 腎障害の発生率は15～30％である。完全なリポディストロフィーは糖尿病に合併して起こることが多いため.非糖尿病性腎症がしばしば見られ.その病態はリポディストロフィーを伴わない糖尿病性腎症と区別がつかない。 や上皮下沈着.膜内沈着を認めたが.一般的には特に特徴はなく.血清補体C3値は正常で.蛋白尿はなく.腎機能もわずかに低下している程度であった。 小児栄養失調 栄養失調とは.カロリーやタンパク質が不足していることによる慢性的な栄養不足のことです。 乳幼児期から幼児期に多く見られます。 人々の生活が向上し続けるにつれ.栄養失調の発生率は大幅に減少し.現在見られる栄養失調のほとんどは.不適切な食事の与え方や乳幼児期の疾病が原因で.軽度であることがほとんどです。 栄養失調の主な原因は.食品群の慢性的な栄養失調です。 例えば.多胎児や双子.未熟児は.科学的な栄養補給をしないと栄養失調になることが多いのです。 また.口唇裂などの先天性奇形や結核などの慢性消耗性疾患によっても.栄養失調は引き起こされます。 体重の増減はなく.通常.腹部.胸部・背部.腰部.両上肢・下肢.頬の順に皮下脂肪が徐々に減少するのが特徴である。 重症の場合.筋肉の萎縮.運動機能の遅れ.精神遅滞.免疫力の低下.消化不良や様々な感染症にかかりやすくなります。 筋ジストロフィーは.遺伝的要因による進行性の骨格筋の衰弱を特徴とする一群の原発性骨格筋壊死疾患であり.臨床的には.様々な程度と分布の骨格筋の萎縮と衰弱が進行性に増大する。 また.心筋を侵すこともあります。 筋緊張性ジストロフィーには多くの種類があり.出生時に認められる先天性のものと.思春期に認められるものがあり.正確な発症時期には関係ありません。 筋緊張性ジストロフィーの中には.運動障害や麻痺を引き起こすものもあります。