下半身衰弱パターンとは.進行性リポジストロフィーなどの疾患による下半身の衰弱を示す臨床症状です。 進行性脂肪異栄養症の臨床症状の一つである。 進行性リポディストロフィー（progressive lipodystrophy）は.頭胸部リポディストロフィー.サイモンズ病.セイップ・ローレンス症候群とも呼ばれます。 脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経疾患で.臨床的にも組織学的にも.ほぼ対称的で境界のはっきりした皮下脂肪組織の萎縮または喪失がゆっくりと進行する両側分布が特徴である。 脂肪異栄養症の程度は.限局性（Simons症候群または頭胸部脂肪異栄養症）または全身性脂肪異栄養症（Seip-Laurence症候群）であることがあります。 下半身衰弱型はどのように診断されるのですか？ 皮下脂肪組織の消失.筋肉や骨の正常な生検での脂肪組織の消失.皮下脂肪の消失の増加と正常な皮下脂肪の消失の3つの条件を異なる方法で組み合わせて診断することができます。 診断は.その臨床症状に基づいて行うことができます。 1.患者さんの多くは5～10歳頃に発症し.女性に多く見られます。 この病気は2年から6年続き.自然に止まることもあります。 患者さんの顔の特徴は.両頬と側頭凹部の皮膚が弛み.正常な弾力性が失われ.頬と眼窩の周りの脂肪が減少し.特殊な顔貌になることです。 2.脂肪組織の減少.特殊な肥満.正常な脂肪組織が異なる形で組み合わされた疾患が併存し.本疾患の基本的な特徴を示す患者さんがいます。 異なる方法の組み合わせにより.①上半身正常下半身肥満型 ②上半身衰弱下半身肥満型 ③単純上半身衰弱型 ④上半身肥満型 ⑤下半身衰弱型 ⑥全身衰弱型 ⑦半身肥満型 のように表示することができる。 3.皮膚湿度変化 異常発汗 異常排尿 耐糖能低下 頻脈 血管運動不安定症 血管性頭痛 腹痛 嘔吐 皮膚・爪ジストロフィーなどの自律神経失調症症状.個々の症例は生殖器異形成 甲状腺機能異常.先端巨大症.月経異常などの内分泌機能異常と複合している場合があります。 一般に.発症から5〜10年以内に症状は安定する。 4.筋肉.骨毛.乳房.汗腺は正常で.筋力障害はなく.ほとんどの患者さんの体力に影響はなく.進行過程でも体格や精神発達に影響はない。 最近.ホジキン病と強皮症が合併することが報告されています。 皮下脂肪組織や内臓周囲脂肪組織は.頭部.顔面・頸部.体幹.四肢の病変のほか.高脂血症.糖尿病.肝脾腫.皮膚色素沈着.心肥大.筋肥大等を伴うことがあります。