下半身衰弱パターンとは.進行性リポジストロフィーなどの疾患による下半身の衰弱を示す臨床症状です。 進行性脂肪異栄養症の臨床症状の一つである。 進行性リポディストロフィー（progressive lipodystrophy）は.頭胸部リポディストロフィー.サイモンズ病.セイップ・ローレンス症候群とも呼ばれます。 脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経疾患で.臨床的にも組織学的にも.ほぼ対称的で境界のはっきりした皮下脂肪組織の萎縮または喪失がゆっくりと進行する両側分布が特徴である。 リポジストロフィーの程度は.限局性リポジストロフィー（Simonsまたは頭胸部リポジストロフィー）と全身性リポジストロフィー（Seip-Laurence症候群）に分けることができる。 それと混同してしまう症状とは？ 1.進行性半顔面萎縮症 進行性半顔面萎縮症は.パリーロンバーグ症候群とも呼ばれる。 顔面組織の進行性一側性ジストロフィー障害であり.四肢や体幹に病変を伴うものは少なく.進行性半顔面萎縮症として知られています。 顔の片側の皮下脂肪と結合組織の局所的な慢性進行性の萎縮が特徴で.筋繊維や重症例では軟骨や骨には全く侵襲がない。 多くの学者は.この病気は交感神経の機能障害と関連していると考えており.様々な原因で交感神経が障害されると顔面組織の神経栄養障害が起こり.やがて顔面組織の萎縮に至ると考えている。 その他.局所または全身性の感染.損傷.三叉神経炎.結合組織疾患.遺伝的変性などが原因であるという説もあります。 病気の進行速度はまちまちです。 多くの場合.数年から10年以上経過すると寛解する傾向がありますが.てんかんを伴う場合は継続することがあります。 2.顔面肩甲上腕型などの制限型筋緊張性ジストロフィーは.顔面筋の衰えとそれに伴う筋力低下が特徴で.筋電図は筋損傷を示唆しているが.皮下脂肪はまだ保たれています。 筋緊張性ジストロフィーは.遺伝的要因による進行性の骨格筋の衰弱を特徴とする一群の原発性骨格筋壊死疾患である。 また.心筋を侵すこともあります。 3.進行性消耗 進行性消耗とは.体重測定値の前後に体重減少があり.明らかに衣服が広がり.ベルトが緩み.靴が大きくなり.さらに皮下脂肪の減少.筋肉の菲薄化.皮膚のたるみ.骨の突出などの状況証拠がある.進行性の短い期間を指します。 4.単純上半身衰弱型 単純衰弱には.身体的衰弱と外因的衰弱がある。 全身性消耗症は主に非進行性の消耗症で.一部遺伝性のものがあります。 外因性消耗は.通常.食事.生活習慣.心理的要因など様々な要因に影響されます。 食事量の不足.部分食.拒食症.欠食.不規則な生活.運動不足のほか.仕事のストレスが多い.精神的緊張.過労などの心理的要因も外因性消耗の原因となります。 単純な上半身の衰えは.進行性リポジストロフィーの発現型の一つです。 進行性リポジストロフィーは.脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経疾患であり.臨床的および組織学的に.ほぼ対称的で境界のはっきりした皮下脂肪組織の萎縮または消失がゆっくりと進行し.時に限局した脂肪組織の過形成および肥大を伴う両側分布が特徴的である。 リポジストロフィーの程度により.限局性リポジストロフィー（サイモンズ病または頭胸部リポジストロフィー）と全身性リポジストロフィー（セイプ-ローレンス症候群）に分けられる。